Пемфигоид — шкірне захворювання, яким страждають в основному люди похилого віку. За зовнішніми проявами недуга нагадує пухирчатка. Часто напружені міхури розподіляються на згинальних поверхнях кінцівок, животі, нижньої частини тулуба. Своєчасне лікування хвороби позбавить від ряду небажаних наслідків.

Що являє собою пемфигоид

Пемфигоид — захворювання, імовірно аутоімунного характеру, що проявляється утворенням на шкірі і слизових оболонках пухирів різного розміру. Захворювання виникає, як правило, у осіб похилого віку (старше 65 років). Пемфигоид починається з утворення на шкірі одного або декількох товстостінних напівпрозорих бульбашок діаметром 0,5–3 см. По мірі прогресування недуги число пухирів змінюється в більшу сторону.

Різновиди хвороби

В дану групу захворювань входять міхурово дерматози, що не супроводжуються акантолизом — патологічним процесом в шиповатом і зернистому шарах епідермісу.

Різновиди пемфигоида:

• рубцующийся. Даний вид пемфигоида вражає переважно слизові оболонки (кон’юнктивальна оболонка, мигдалини, язичок, м’яке піднебіння). Патології більше схильні жінки, ніж чоловіки. У групі ризику — люди старше 50 років. Пухирці з’являються на одних і тих же місцях, що призводить до атрофічних рубцевих змін на слизовій оболонці;

• бульозний (пемфигоид Левера). Головне місце дислокації міхурово елементів — кінцівки і тулуб. Слизова оболонка рота (щоки, межа твердого і м’якого неба) уражається у 30% пацієнтів. Недугою торкнуться тільки верхній шар шкіри. Висипання болючі, супроводжуються сверблячкою. Всередині бульбашок знаходиться прозора рідина (іноді з домішкою крові);
• доброякісна неакантолитическая пухирчатка. Вражає тільки слизову оболонку рота і характеризується хронічним перебігом;
• ювенільний. Це пемфигоид, що виникає в дитячому віці;
• гестаційний. Це досить рідкісна аутоімунна патологія, що спостерігається під час вагітності та в ранньому післяпологовому періоді. У 90% жінок перші елементи висипу виникають в зоні пупка. Надалі висипання поширюються на інші області живота, стегна, кисті;

• стафілококовий (пиококковый). Характеризується стрімким і значним поширенням бульбашок. Збудник хвороби — золотистий стафілокок. Захворювання вражає новонароджених в перші дні його життя. Переносником інфекції є медичний персонал і матері малюків.

Відео: все про бульозної пемфигоиде

Причини виникнення недуги

На сьогоднішній день немає точних даних, що служить поштовхом до появи цієї хвороби. Однак більшість дерматологів схиляється до аутоімунної природи подібного стану. Про це свідчить патологічна реакція імунної системи пацієнта на власні тканини організму.

Вважається, що факторами, здатними викликати захворювання, є:

• вакцинація;
• ультрафіолетове випромінювання, опіки;
• променева терапія;
• відторгнення ниркового трансплантата;
• пошкодження або сильне роздратування дерми;
• прийом деяких лікарських препаратів (Фуросемід, Пеніцилін, Фенацетин, Каптоприл, Амоксицилін).

Найчастіше пемфигоид поєднується з неврологічними захворюваннями (хвороба Паркінсона, параліч, біполярні розлади тощо).

Факторами, що сприяють розвитку хвороби, є:

• куріння;
• зміна кліматичного поясу;
• значні фізичні навантаження;
• стреси.

Клінічні ознаки

У початковій стадії захворювання симптоми часто неспецифічні. У пацієнтів з’являється свербіж різної інтенсивності, іноді виникають почервоніння на шкірі, набряки і несуттєві висипання, які можуть зберігатися тривалий час (аж до декількох місяців). Бульозна стадія характеризується розвитком бульбашок на почервонілою або візуально здоровій шкірі. Пухирі містять прозору, іноді з домішкою крові, рідина. Вогнища ураження носять симетричний характер і розташовуються на слизових оболонках очей, носа, стравоходу, згинальних поверхнях кінцівок.

У гострій стадії пацієнт відчуває загальне нездужання, втрачає апетит. При пемфигоиде Левера бульбашки існують кілька днів, а потім мимоволі розкриваються. При цьому на дермі залишаються ерозійно-виразкові дефекти, які заживають через кілька тижнів.

Діагностичні заходи

Таке захворювання, як пемфигоид, зовні проявляється подібно ряду інших недуг (дерматит Дюринга, справжня пухирчатка, багатоформна еритема). Тому для встановлення вірного діагнозу вкрай важливо звернутися до кваліфікованого фахівця. Дерматолог зробить зовнішній огляд і направить пацієнта на лабораторні імунохімічні дослідження. Іноді потрібна додаткова консультація офтальмолога і стоматолога.

У деяких ситуаціях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) звичайна діагностика повинна бути доповнена парканом вмісту пухирів для їх подальшого гістологічного дослідження.

Методи діагностики:

• проста світлова мікроскопія. За допомогою дослідження виключається акантолиз — дегенеративні зміни шипуватого шару шкіри;
• иммунофлуоресцентная мікроскопія. Цей гістологічний метод дозволяє виявити аутоантитіла в сироватці крові — скупчення імуноглобулінів класу G і фракцій комплементу вздовж базальної мембрани епідермісу. З допомогою особливого мікроскопа виявляється світіння антитіл, мічених флюоресцентными барвниками і пов’язаних з антигенами;
• иммуноэлектронная мікроскопія. При проведенні даного методу імуноглобуліни позначаються золотом, після чого фахівці вивчають їх розташування;
• імуноблотинг — метод, що дозволяє виявити циркулюючі в крові аутоантитіла. В основі способу лежить поділ білків в залежності від молекулярної маси та їх подальше перенесення з допомогою гелю на нітроцелюлозну мембрану. Якщо є антитіла проти конкретних антигенів збудника, то на ній з’являється темна лінія. Матеріалом для дослідження є плазма крові пацієнта або сироватка. Метод відрізняється високою інформативністю і достовірністю.

Таблиця: відмінність буллезного пемфигоида від вульгарної пухирчатки

Як позбутися від патології

Вибір схеми лікування пемфигоида залежить від ряду факторів:

• загального стану пацієнта;
• супутніх недуг;
• поширеності процесу;
• тяжкості перебігу;
• різновиди недуги.

Терапія проводиться лікарем тільки після отримання результатів мікроскопічних досліджень.

Медикаментозна терапія

Лікування пемфигоида зводиться до прийому:

• цитостатиків і иммуносупресоров (Азатіоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Дані препарати володіють потужною імунодепресивну активність, блокують роботу імунної системи. Цитостатики застосовують при тяжкому перебігу захворювання. Вони дають хороший лікувальний ефект у поєднанні з глюкокортикоїдними гормонами;
• кортикостероїдних гормонів (Преднізолон). Препарати цієї групи справляють виражену протизапальну, протиалергічну та імуносупресивну дію, зменшують вміст Т-лімфоцитів в крові. Тривалість лікування визначається ступенем тяжкості хвороби. Кортикостероїдні гормони — препарати першої лінії для лікування буллезного пемфигоида;
• вітамінних комплексів, зміцнюють стінки судин.

При розташуванні бульбашок на слизовій оболонці ротової порожнини призначаються полоскання антисептичними розчинами (Мірамістин, Хлоргексидин, Фурацилін). Для лікування очної висипки застосовують очні краплі з глюкокортикоїдами, антибактеріальні та антисептичні препарати (Окомістин, Левомицетиновые краплі).

Медикаментозні засоби — фотогалерея

Потрібна дієта

При лікуванні пемфигоида пацієнтам пропонується особливий режим харчування і вводиться ряд обмежень. Якщо у хворого уражена слизова оболонка ротової порожнини, стравоходу, глотки — прийом звичайної твердої їжі вкрай скрутним. В такому разі порятунком стануть вегетаріанські протерті супи, рідкі каші, рибне суфле, запечені овочі та фрукти. Показана дієта, бідна клейковиною.

Пацієнтам по можливості слід виключити цукор, копченості, соуси, тваринні жири, скоротити до мінімуму споживання молочних продуктів.

Гігієна

Шкіра при пемфигоиде вимагає особливого догляду. Для запобігання подальшого інфікування бульбашки слід обробляти антисептиками (Фукорцин, Брильянтовий зелений). Не рекомендується купатися при наявності міхурово висипки.

Народні засоби

Пемфигоид — аутоімунне захворювання, лікування якого вимагає комплексного підходу. Паралельно з медикаментозною терапією у домашніх умовах можна застосовувати відвари, настої і соки лікарських рослин.

Народні засоби, які використовують при пемфигоиде:

• компреси з соком алое. Столітник здавна славиться своїми регенеруючі і антисептичними властивостями. М’ясистий лист алое очищають від колючок і шкірки, подрібнюють, віджимають сік, змочують у ньому марлеву пов’язку і прикладають до вогнищ ураження на півгодини;
• настоянка елеутерококу. Засіб можна придбати в аптеці. Приймати настоянку слід по 30 крапель двічі на добу;
• компреси з соком кропиви. Свіже листя рослини подрібнюють, віджимають сік, змочують у ньому марлю і прикладають до вогнищ ураження;
• настій ромашки. Засіб використовують при ураженні слизової оболонки рота. 2 столові ложки ромашки заливають склянкою кип’яченої води, настоюють протягом години, після чого проціджують. В отриманий настій додають 2% розчин Борної кислоти або Фурацилін у співвідношенні 1:1 і здійснюють обмивання і полоскання ротової порожнини.

Прогноз для пацієнтів та профілактика

Своєчасне лікування і відсутність онкологічного процесу — запорука успішного результату перебігу такої недуги, як пемфигоид. При виконанні приписів лікаря пацієнтам вдається досягти стійкої ремісії. Під час терапії хворим слід дотримуватися збалансованої дієти, уникати значних фізичних навантажень, стресів. Найбільш сприятливий прогноз для дітей.

Бульбашки на шкірі можуть стати відкритими воротами для хвороботворних бактерій і мікробів, викликаючи значні запальні процеси (від нагноєнь до сепсису).

Локалізація булл на кон’юнктиві без відповідного лікування може призвести до її зморщування, втрати рухливості очного яблука і навіть сліпоти.

Слід пам’ятати, що пемфигоид може бути початком онкологічного процесу, тому вкрай важливо пройти ретельне обстеження.

На жаль, заходів, які б попередили поява хвороби, не існує.

Пемфигоид — аутоімунне захворювання, яке вимагає своєчасного медикаментозного лікування. Пацієнту слід пройти всебічне обстеження, збалансовано харчуватися і виконувати приписи дерматолога (окуліста, стоматолога).