Захворювання клубочків нирок у дітей

wAAACwAAAAAAQABAEACAkQBADs= - Захворювання клубочків нирок у дітей

jpg” width=”500″ height=”300″ />Гломерулопатии (ДП) – це група різних по етіології захворювань, об’єднуючим ознакою яких є ураження клубочка нирки (гломерули). І їх слід відрізняти від іншої гетерогенної групи захворювань нирок, при якій основним буде ураження інтерстиціальної тканини (вони носять назву тубулопатії). Також є і третя сукупність ниркової патології, яка включає в себе захворювання з первинним запаленням, як клубочків, так і тубул (їх називають нефропатії). І ця група найбільш чисельна (хоча останній термін вживається вкрай рідко), бо незалежно від первинного ураження тубулярного або гломерулярного апаратів нефрона, при подальшому прогресуванні патології практично у всіх випадках кінцевим підсумком буде поєднання ураження обох відділів. В нинішній час відомо, що несприятливий результат захворювань нирок у дітей і дорослих пов’язаний з розвитком хронічної ниркової недостатності, яка виникає в результаті поєднання прогресуючої гломерулопатии з тубулоинтерстициальными змінами.

Класифікація ДП

Серед гломерулопатий виділяють три групи: вроджені, спадкові та набуті. Перші дві категорії, як правило, виникають в результаті поломок в геномі і носять не імунний характер.

 Придбані ДП пов’язані з аутоімунними запальними процесами, що відбуваються в організмі, і називаються гломерулонефритами. Яскравим прикладом такої патології є олигонефрония (або олигомеганефрония). Для цього захворювання характерні зміни на мікроскопічному рівні, наголошується аномалія в розташуванні клубочків нирок. В результаті порушень дисэмбриогенеза відбувається зміна величини і кількості клубочків (зменшення) ниркового коркового шару, що може бути обумовлено різними несприятливими факторами, що впливають на формирующуюся нирку в період внутрішньоутробного формування дитини. До них можуть ставитися інфекції, якими плід заражається або несприятливі речовини, що на нього впливають.

Прикладом вродженої гломерулопатии також можна назвати гипопластическую дисплазію нирок, при якій патологія полягає у формі гломерул, що мають маленький розмір, у порівнянні з нормальними клубочками, і нетипове сближенное розташування відносно один одного. Однак, на додачу до цього, як правило, присутня ще й порушення в будові апарату канальців (так звані штамповані канальці), і вкорочення тубул проксимальних відділів. Що більше свідчить не про гломерулопатии, а про нефропатії.

Характеристика спадкових ДП

Багато уваги в даний час присвячено групі спадкових синдромів (гломерулопатий), так як почали виявляти причини, що зумовлюють генетичні захворювання. Було встановлено, що в їх основі лежить мутація гена, що відповідає за кодування та освіта якоїсь певної білкової молекули. Однією з перших патологій, чия етіологія була розшифрована, став генетичний синдром Альпорта (спадковий нефрит), у якого визначили генну природу нефритоподобной хвороби. Надалі багато уваги було віддано генам, які відповідали за кодування білків подоцитов і їх з’єднують щілинних мембран. Спочатку була розгадана сутність вродженого нефротичний синдром фінського типу та встановлено, що виною всьому мутований ген, який відповідає за кодування білка нефріну (без присутності якого в клітці не з’єднуються подоциты).

Потім визначили етіологію стероїд-резистентного нефритического синдрому, причиною якого стало порушення кодування подоцитов. Даний тип гломерулопатии зустрічається досить часто у різних народностей. У нашій країні це захворювань відносно рідкісне.

В нинішній час кількість гломерулопатий, в основі яких лежить мутація гена, що кодує, збільшується. Це відбувається тому, що інтенсивно вивчаються як гени, що відповідають за стан і функції подоцитов, так і інші складові елементи нирок, які можуть стати причиною ДП, які мають спадковий характер і протікають з нефритическим синдромом.

Гломерулонефрити

Дана патологія, в основі якої лежить запалення клубочка (гломерули), зустрічається досить часто як серед дітей, так і серед дорослих і носить назву гломерулонефрит (ГН). Для уточнення його характеру використовується біопсія нирки з дослідженнями під світловим і електронним мікроскопами, иммунофлюоресцентным і гістохімічним дослідженням. За допомогою цих методів можна виявити не імунні гломерулопатии, до яких відносять зміни гломерул, що носять мінімальний характер, фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний нефропатию. Існує досить обгрунтована думка, що два перших патології є фазами одного і теж патологічного процесу. Однак також є відомості, що коллабирующий фокально-сегментарний гломерулосклероз виникає як наслідок мітохондріальних порушень.

В дитячому віці для гломерулонефриту характерна наявність на біопсії нирок мезангиопролиферативных або мембранопролиферативных змін. Для дитини з гломерулопатией обов’язковим обстеженням є проведення нефробиопсии. Особливо вона показана при наявності стійкої, довгостроково протікає гематурії.

Клінічні ознаки гломерулопатии

Основними клінічними проявами даної патології нирок є наявність гематуричних синдрому, білка в сечі, а також у деяких випадках в аналізі сечі можуть бути присутні лейкоцити, але бактерії при цьому не виявляються. Характерним симптомом є також наявність набрякового синдрому при великих втратах білка з сечею (більше 50 мг/кг в добовому обсязі). Однак є варіанти нефротичного синдрому без набряків. Надалі розвиваються порушення обміну, зменшується кількість альбуміну в плазмі крові, змінюються співвідношення ліпідів.

Також для клінічної картини, крім сечового синдрому, характерно наличиеартериальной гіпертензії . Це поєднання (гематурії та артеріальної гіпертензії) найбільш типово для гематурической форми гломерулонефриту.

Первинні і вторинні гломерулопатии

  До первинним гломерулопатиям відноситься гострий гломерулонефрит, що виникає після перенесеної інфекції, що викликається стрептококом. Для нього характерний синдром гіпертензії, сечовий синдром (переважає гематурія), набряковий синдром за нефритическому варіанту. При даному типі набряків типово підвищення проникності стінки судин, з-за чого гострий нефрит називають ще капилляритом. У 95 % випадків гострий постстрептококовий нефрит має благополучний результат і в його терапії специфічне лікування не є необхідним, потрібна тільки симптоматична терапія.

На початковому етапі розвитку цю патологію необхідно диференціювати з швидко прогресуючим гломерулонефритом, який має поганий прогноз і вимагає швидкого призначення імуносупресорів після проведення екстреної нефробиопсии.

Також до первинних гломерулопатиям відносять IgA-нефропатию (часто зустрічається), мембранозний нефропатія (рідко у дітей), синдром Альпорта.

До вторинних гломерулопатиям відноситься запалення нирок при хворобу Шенляйн-Геноха або гемморагическом васкуліті (частіше всього зустрічається у дітей), при якій нирковий синдром розвивається разом з іншими характерними клінічними проявами. Найбільш сприятливою при даній патології є гематуричний гломерулопатия. Якщо розвивається нефротичний синдром, то лікування залежить від морфологічної картини гломерулонефриту.

Також до вторинних гломерулопатиям відносять ураження нирок при системному червоному вовчаку. Як правило, при СЧВ прояви гломерулопатии можуть бути початковими, раніше основних клінічних синдромів, а також існує кілька варіантів ураження клубочків. З них найбільш прогностично несприятливим є поєднання важкої гломерулопатии з ураженням інтерстиціальної тканини.

Крім цього, вторинні ДП можуть бути в клінічній картині інших системних захворювань, при яких уражається сполучна тканина, судини. Також до цієї категорії відносять ураження нирок, що виникає при гемолітико-уремическом синдромі.

Лікування гломерулопатий

Лікування патології неоднозначне і залежить від походження і від результатів нефробиопсии. У терапії спадкових гломерулопатий не використовують імунодепресанти і стероїдні препарати, так як перебіг хвороби може ускладнитися. Для лікування патології цього типу застосовують інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту, який перешкоджає прогресуванню захворювання. При лікуванні гломерулонефритів, мають імунне походження і супроводжуються нефротичним синдромом, використовуються глюкокортикоїди, иммунодепресанты загального і вибіркової дії, цитостатики, плазмаферез і гемосорбцію.

Висновок

ДП складають велику групу серед усіх хвороб нирок. У межах цієї групи виділяють спадкові та набуті ДП. Другі частіше носять назву гломерулонефритів, так як характеризуються наявністю імунного запалення. І у дитини з нефротичним синдромом обов’язково необхідно визначити морфологічний варіант гломерулонефриту. При цьому на біопсії нирок можна виявити зміни, які не будуть носити запального характеру, що стала частіше зустрічатися в останні роки.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *