Які бувають вроджені вади серця у дітей і новонароджених

Вроджені вади серця у новонароджених дітей — це патологічні стани, які об’єднують аномалії розвитку положення і морфологічної структури серця, магістральних судин, які виникають внаслідок порушення їхнього формування в періоді внутрішньоутробного та постнатального розвитку.

Чому виникають вроджені вади серця у дітей

Вроджені вади серця у дітей — одна з найбільш поширених внутрішньоутробних аномалій у дітей (складають близько 30% від числа всіх вроджених вад розвитку). По частоті вона займає третє місце після вродженої патології опорно-рухового апарату та центральної нервової системи. Зустрічаються вроджені вади серця у 0,7-1,7% новонароджених дітей. В останні роки відзначається збільшення цього показника, що пов’язано, ймовірно, з застосуванням сучасних методів функціональної діагностики і підвищеним інтересом до проблеми вроджених вад серця у лікарів інших спеціальностей.

Для дітей з вродженими вадами серця характерний високий рівень смертності: від 55 до 70% дітей з вродженими вадами серця без хірургічної корекції не доживають до 1 року (50% дітей з вродженими вадами серця гинуть в періоді новонародженості, а ще 25% — на 1-му році життя). За даними паталогоанатомических досліджень, вроджені вади серця зустрічаються у 1,9% всіх причин смерті новонароджених дітей. При цьому виявлено, що у осіб чоловічої статі вроджені вади серця зустрічаються частіше, ніж у осіб жіночої статі.

Більше половини хворих з патологією вродженого пороку серця припадає на вади з перевантаженням малого кола кровообігу. У більшості випадків це незаращенный вроджений порок серця. Меншу групу складають атоничные вроджені вади серця з венозно-артеріальний скиданням крові та збідненням малого кола кровообігу.

Приблизно в 1/3 випадків вроджених вад серця поєднуються з несердечными вродженими вадами опорно-рухового апарату, центральної нервової системи, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та інших органів і систем.

Що провокує вроджені вади серця у дітей

Вроджені вади серця у новонароджених формуються в результаті порушення ембріогенезу в період перших 2-8 тижнів вагітності. До причин розвитку вроджених вад серця відносяться:

а) хромосомні порушення — 5%;

б) мутація одного гена — 2-3%,

в) фактори зовнішнього середовища: алкоголізм батьків (1-2%), паління жінок під час вагітності, прийом наркотиків, деяких медикаментів (протисудомні, амфетаміни, триметадионы, вплив інфекційних і вірусних агентів (у матері краснуха, цитомегаловірусна інфекція),

г) спадкова (полігенні мультифакторные) схильність — 90%.

Лікарі педіатри виділяють такі фактори ризику народження дитини з вродженою вадою серця, як: вік батьків (мати старше 35 років, батько старше 45 років), ендокринні порушення, важкий токсикоз у 1 триместрі і загроза переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, застосування антибіотиків, сульфаніламідних або гормональних препаратів, наявність в родині інших дітей з вродженими вадами серця та інші.

У 1,6% хворих на вроджені вади серця у новонароджених формуються внаслідок впливу на організм вагітної жінки і плоду зовнішніх чинників, причому ризик розвитку вроджених вад серця залежить від терміну внутрішньоутробного розвитку. До зовнішніх причин розвитку вроджених вад серця відносяться:

• інфекційні: віруси краснухи, Коксакі, вітряної віспи, сироваткового гепатиту, простого герпесу, аденовірусу, цитомегаловірусу та ін) — викликають розвиток відкритого артеріального пороку, дефекту міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії в 1,3-4% випадків; інші інфекційні агенти (токсоплазма, мікоплазма, лістерії, мікобактерії туберкульозу, бліда спірохета та ін);
• хімічні сполуки: лікарські (протисудомні, препарати літію, оральні контрацептиви, папаверин, нікотин, кофеїн, опій, морфій); алкоголь (вроджені вади серця виникають у 1% дітей, а при хронічному алкоголізмі матері — в 12-13% випадків); лаки, фарби, бензин (обумовлюють розвиток вроджених вад серця у 15% випадків).
• фізичні фактори: сонячна радіація, високий атмосферний тиск (клімат високогір’я в 1% випадків призводить до виникнення вроджених вад серця у дітей), радіація, рентгенівське опромінення.

Вроджений порок серця у дітей і смертність

В структурі дитячої смертності вроджені вади серця у новонароджених займають 1 місце. Після народження більшість (50-75%) пацієнтів гинуть до року без надання кваліфікованої допомоги, особливо це проявляється в перші місяці адаптації. Після закінчення періоду адаптації (2-3 міс. — 2-3 року) настає період компенсації, і смертність дітей з вродженими вадами серця знижується і становить 5% (у періоді від 1 року до 15 років).

Як розвиваються вроджені вади серця у новонароджених

Вроджений порок серця у дітей розвивається в результаті зазначених вище причин. Під впливом негативних факторів в ключовий момент внутрішньоутробного розвитку, можливо, відбувається несвоєчасне або не повне закриття перетинок між передсердями та шлуночками, неправильне утворення клапанів, недостатній поворот первинної серцевої трубки з формуванням недорозвинених шлуночків, а також звужених судин або їх аномальне розташування. У деяких дітей після народження залишаються відкритими овальне вікно і артеріальна протока, що функціонують у фізіологічному порядку, таким чином, у внутрішньоутробному періоді. Рух крові плода, як правило, не страждає при наявності вад розвитку серця у зв’язку з особливостями внутрішньоутробного кровообігу, і дитина народжується добре розвиненим. Вроджений порок серця у дітей може проявитися відразу після народження або через деякий час. Це залежить від часу закриття сполучення між малим і великим колами кровообігу, падіння тиску в системі легеневої артерії, ступінь легеневої гіпертензії і затвердіння гілок легеневої артерії, напрямку скидання крові, а також бід індивідуальних компенсаторних і адаптаційних реакцій дитини. Нерідко причиною гострої недостатності серцевої діяльності та грубих розладів руху крові є збільшення в розмірах правих відділів серця, респіраторне або яке-небудь інше захворювання і велике фізичне навантаження.

Види вроджених вад серця у дітей

Класифікація вроджених вад серця у дітей зараз утруднена у зв’язку з великою кількістю їх форм та різновидів, також дуже частим поєднанням різних вад між собою, визначають різні гемодинамічні режими функціонування системи кровообігу, а відповідно, і клінічні прояви вад. Тим не менш, всі клінічні та хірургічні класифікації, розроблені на підставі найбільш гемодинамічно важливих і клінічно показників: характер порушення кровообігу в малому колі кровообігу, напрямок шунта (скидання) крові, наявність ціанозу, прояви легеневої гіпертензії, ступінь недостатності кровообігу.

У педіатричній практиці найбільш зручна класифікація, в основу якої покладена характеристика кровообігу в малому крузі і наявність ціанозу. Цю класифікацію можна використовувати первинної клінічної діагностики вродженого пороку серця на основі загальноклінічних методів дослідження дитини (анамнез, фізичне обстеження, ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, рентгенографія). Отже, за основу береться така класифікація:

• Пороки з перевантаженням малого кола кровообігу
• Дефект міжпередсердної перегородки
• Дефект міжшлуночкової перегородки
• Відкрита артеріальна протока
• Пороки з об’єднанням малого кола кровообігу
• Ізольований стеноз легеневої артерії
• Тетрада Фалло
• Транспозиція магістральних судин
• Пороки з нормальним легеневим кровотоком
• Стеноз гирла аорти
• Коарктація аорти