Поняття про фибропластическом діатезі: як з’являється і чим його лікувати

wAAACwAAAAAAQABAEACAkQBADs= - Поняття про фибропластическом діатезі: як з’являється і чим його лікувати

jpg” width=”350″ height=”192″ />При розгляді питань низкодифференцированных сполучнотканинних дисплазій, варто згадати проблему діатезів, які широко поширені в практиці педіатрів. І серед них потрібно виділити фибропластический діатез, який є спадковою патологією обміну речовин. Суть його полягає в зміні процесів утворення та дозрівання складових компонентів сполучної тканини в результаті генетично обумовленої поломки ферментних систем і виникають внаслідок цього диспластичних процесів в тканинах, формуванні схильності до появи патології кістково-м’язової системи та внутрішніх органів.

Значення сполучної тканини

У 1926 році А. А. Прочан позначив значну роль, яку відіграє сполучна тканина в процесах формування стійкості і реактивності в організмі. Він же запропонував класифікацію типів конституції, де в основі лежала оцінка особливостей сполучної тканини. Виділялося чотири типи конституції:

  • Астенічний (з характерною тонкою і ніжною сполучною тканиною);
  • Фіброзний (тканина щільна і волокниста);
  • Пастозний (з пухкої тканиною);
  • Липоматозный (переважає жирова тканина).

Враховуючи всю різноманітність і складність морфологічної структури та виконуваних функцій сполучної тканини, недивна її основна роль в протіканні багатьох процесів в організмі шляхом активного участі складових її елементів у формуванні різної патології. Так як ця тканина складається з величезного числа ланок, які утворюють систему. Кожна ланка в цьому комплексі підконтрольне генам і схильне генетичної поломки, в результаті чого з’являються умови для виникнення безлічі генетичних захворювань і вад, при яких відбувається ураження сполучної тканини.

Поняття про дисплазії і діатезі

Дисплазією (або відхиленням у формуванні) називають патологічний процес, що протікає в сполучній тканині, має вроджений характер, і приводить до зниження міцності тканини. Дисплазія сполучної тканини (ДСТ) не є окремою самостійною одиницею, а являє собою явище, яке носить системний характер, протікає на молекулярно-генетичному рівні і викликає зміни структури та функцій тканин і органів. Численні дослідження довели, що зовнішні ознаки фенотипу ДСТ мають полігенний характер успадкування.

Багато вчених припускають наявність зв’язку між деякими захворюваннями (сколіоз, пролапс мітрального клапана, опущення внутрішніх органів) і фибропластическом діатезом. Окремі індивідууми мають поєднання його з діатезом аутоімунним, що є причиною розвитку ревматоїдного артриту, склеродермії та ін.

Причини діатезу

Протягом усіх етапів внутрішньоутробного розвитку організму можна виявити ознаки несприятливого впливу умов зовнішнього середовища при формуванні симптомів фибропластического діатезу. В цей період впливають різні умови, які порушують розвиток ембріона, і ключова роль серед них належить внутрішньоутробної гіпоксії, що викликає патологію утворення тканин і органів.

Факторами ризику, які відіграють досить важливу роль у процесі утворення схильності і під впливом яких формується дитячий діатез, є наступні:

  • Ставлення матері до категорії вікових (вік старше тридцяти років);
  • Важкий перебіг вагітності (наявність токсикозу її першої половини);
  • Ускладнення вагітності (важкий гестоз, анемічний синдром, хвороби матері на протязі всього періоду гестації, прийом жінкою лікарських препаратів);
  • Наявність у вагітної хронічної соматичної патології;
  • Наявні професійні шкідливості.

У постнатальному періоді важливу роль відіграють несприятливі екологічні умови. Було проведено дослідження, за результатами якого прийшли до висновку, що проблеми з опорно-руховим апаратом і серцево-судинної системи у шість разів частіше зустрічаються у дітей, які проживають в забруднених районах. Що дозволяє зробити висновок про роль дисплазії сполучної тканини як маркера поганий екологічної обстановки. Проведені дослідження довели, що серед безлічі причин, які викликають порушення формування сполучнотканинних елементів, особливо виділяється вплив малих доз свинцю, який в даний час прийнято вважати основним забруднювачем навколишнього середовища в зв’язку з різними виробничими процесами.

Крім цього, серед факторів називають:

  • неправильне харчування;
  • різні захворювання, що викликають розвиток в організмі дефіцитних станів (анемічний синдром, рахіт);
  • хвороби, які дитина переніс в ранньому дитинстві і які призвели до порушення обміну речовин і затримці дозрівання тканин.

Клінічні прояви

Лікарям-клініцистам добре відомі фенотипічні особливості дітей з фибропластическом діатезом. Вони полягають у наступних ознаках:

  • характерний астенічний тип конституції (переважають поздовжні розміри над поперечними, верхні кінцівки подовжені щодо решти тіла); грудна клітка має своєрідну форму (вузький, плоский і довгий) з крилоподібними лопатками; жирова тканина і м’язовий апарат слабо розвинені; є млявість черевної стінки і схильність до розвитку гриж (пахових гриж) та опущення органів;
  • збільшена кількість дизэмбриональных стигм (шість і більше маркерів дисплазії у фенотипі). Ступінь їх прояву також враховують. Є виражена зв’язок між кількістю фенотипових зовнішніх ознак дисплазії сполучної тканини і числом виявлення ДСТ у внутрішніх органах.

Згідно з отриманими даними, зовнішні прояви сполучнотканинної дисплазії виявляються у 10% дітей, причому цей відсоток збільшується з віком. Надмірна рухливість в суглобах, як аномалія конституції, що виявляється у 20 % дорослих. Є думка про те, що диспластичні процеси в сполучній тканині кістково-м’язової системи супроводжуються нестабільною вегетативною регуляцією (конституціональної вегетопатией), що призводить до розвитку ранніх процесів дистрофії в тканини судин і суглобів.

Діагностика патології

При визначенні схильності до даного стану або виставленні діагнозу враховують наступні фактори:

  • Родовід дитини. Проводиться її аналіз і підрахунок родичів, у яких були ознаки діатезу (або дисплазії сполучної тканини): викривлення хребта, деформація грудної клітки, гіпермобільність суглобів, пролапс мітрального клапана, додаткові хорди у відділах серця тощо;
  • Клінічні симптоми. Проводять виявлення клінічних маркерів, які будуть вказувати на ДСТ: зайва і патологічна рухливість в суглобах, підвищена шкірна розтяжність, шкірна крихкість, легка ранимість, наявність стрій, локалізованих в різних місцях гриж (пупкова, пахова, післяопераційна), плоскі стопи та ін;
  • Методи обстеження. Враховуючи дані функціонального дослідження, проводять виявлення органних ознак сполучнотканинної дисплазії (опущення і порушення функції органів, патологія стінки артеріальних, венозних та змішаних судин, збільшення розмірів трахеї і бронхів;
  • Дані лабораторних аналізів. Проводять вивчення основних маркерів, серед яких:
  1. Оцінка виділення оксипроліну, яка вказує на протікання процесу руйнування колагену в результаті руйнування зв’язків між молекулами. При підвищенні його вмісту тест вважають позитивним.
  2. Оцінювання екскреції глікозаміногліканів в добовому об’ємі сечі. Її збільшення вказує на надмірне руйнування протеогликанового комплексу, який міститься в сполучнотканинному міжклітинному речовині;
  • Дослідження структури і морфології тканин за допомогою світлового та електронного мікроскопів. Виявляється патологія архітектоніки волокнистої основи сполучної тканини, при цьому виникає порушення розташування колагенових пучків, воно стає безладним, характерна поява зон підвищеної пухкості і порушеної структури волокон.

Як вилікувати діатез?

На даний момент основні принципи терапії даної патології ще не розроблені, проте можна виділити ключові моменти, які будуть включати:

  • Розробку заходів як можна більш ранньої діагностики захворювання і схильності до нього, організацію постійного медичного спостереження дітей та їх сімей;
  • Забезпечення адекватного режиму дня дитини з мінімальною ймовірністю травматизації, з використанням лікувальної фізкультури, плавання і масажу з метою поліпшення живлення м’язів, психофізичного тренування;
  • Дієта при діатезі повинна обов’язково включати біодобавки, що містять незамінні амінокислоти; продукти, до складу яких повинні входити вітаміни (А, C, E), макроелементи і мікроелементи (особливо велике значення має вміст кальцію, міді, заліза, цинку тощо);
  • Вживання вітамінних комплексів, що включають аскорбінову кислоту, лимонну кислоту, вітаміни групи В (зокрема В1 і В6), РР; препарати з мікро – і макроелементами (обов’язковою є наявність міді, цинку, заліза, селену, марганцю). Всі ці речовини сприяють протіканню різних реакцій біохімічного синтезу всередині і поза клітини, завдяки яким утворюється молекула білка колагену і всіх складових елементів сполучної тканини;
  • Призначення курсами препаратів, що містять сполуки фосфору (АТФ, мілдронат, інозит) з метою поліпшення біоенергетичних процесів.

Даний список заходів поки що орієнтовний і аж ніяк не повний, та передбачається до доопрацювання. Основою його, в першу чергу, повинен бути індивідуальний підхід до кожного пацієнта з урахуванням вікових особливостей його організму.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *