Акромегалія і гігантизм у дітей: симптоми, ознаки та причини цих захворювань

Акромегалія у дітей є порушенням, при якому надлишковий вихід хімічної речовини з гіпофіза в головному мозку призводить до збільшення росту в кістках і м’яких тканинах, а також ряд інших порушень в організмі. Це хімічна речовина вивільняється гіпофізом називають гормоном росту. Здатність організму до процесу використання поживних речовин, таких як жири і цукор також змінюють свої якісні характеристики. У дітей зростання кістяних пластин не закривається, хімічні зміни акромегалії призводять до формування довгих кісток. Цей варіант акромегалії називається гігантизм, при якому додатковий ріст кісток викликає незвичайну висоту. Коли аномалія розвивається після припинення росту кісток, тобто у дорослих, розлад називається акромегалію.

Акромегалія у дітей є відносно рідкісним захворюванням, що зустрічається приблизно у 50 осіб з кожного 1 млн. чоловік. Гігантизм зустрічається ще рідше, зареєстрованих випадків у Росії зафіксовано лише близько 100 точних діагнозів до початку 2012 року. Початок гігантизму, як правило, припадає на період статевого дозрівання, хоча в деяких випадках хвороба може розвинутися в малюків та дітей молодшого віку.

Причини акромегалії і гігантизму

Гіпофіз — це невелика залоза, розташована біля основи головного мозку, яка продукує певні гормони, які важливі для функціонування інших органів або систем організму. Гормони гіпофіза поширюються по всьому тілу і втягнуті у велику кількість процесів, у тому числі регуляції росту і репродуктивних функцій. Причини акромегалії у дітей криються в надмірному виробництві гормонів росту.

При нормальних умовах, гіпофіз отримує вхідний сигнал від іншої структури мозку, гіпоталамуса, розташоване біля основи мозку. Цей сигнал від гіпоталамуса регулює продукцію гормонів гіпофізом. Наприклад, гіпоталамус виробляє речовину, яка керує гіпофізом, щоб почати реакцію продукування гормону росту. Сигнал з боку гіпоталамуса також повинен зупинити цей процес у разі необхідності.

При акромегалії, гіпофіз продовжує випуск гормонів росту і ігнорує сигнали з гіпоталамуса. У печінці в цей час запускається виробництво інсуліноподібний фактор росту, який відповідає за ріст периферичних частин тіла. Коли гіпофіз відмовляється припинити викид гормону росту, рівень інсуліноподібний фактор також досягає піку і стає патологічним. Кістки, м’які тканини і органи по всьому тілу починають збільшуватися, а тіло змінює свою здатність обробляти і використовувати поживні речовини, такі як цукор і жири.

Найбільш часто причиною гігантизму у дітей і акромегалії криється в наявності доброякісної або злоякісної пухлини в гіпофізі, яка називається аденома гіпофіза. У разі аденоми гіпофіза, пухлина сама по собі є джерелом підвищеного викиду в крові гормону росту. Оскільки ці новоутворення мають схильність до швидкого зростання, вони можуть тиснути на сусідні структури мозку, викликаючи головний біль та порушення зору. Коли аденома росте, це може пошкодити інші тканини гіпофіза, порушити продукцію інших гормонів. Ці явища можуть бути відповідальні за зміни в менструальному циклі і аномальне виробництво грудного молока у жінок або призвести до затримки розвитку репродуктивних органів. У рідкісних випадках, акромегалія може бути викликана нетиповим місцем виробництва гормону росту, що призводить до патологічного збільшення його кількості. Деякі пухлини в підшлунковій залозі, легенях, надниркових, щитовидної залози і кишечника можуть призвести до гіперпродукції цієї речовини.

Ознаки акромегалії у дітей

Перші ознаки акромегалії у дітей батьки можуть засвідчити через деякий час після початку захворювання. При акромегалії, руки і ноги починають рости, стає товстими і пухкими. Лінії щелепи, носа і чола також ростуть, і риси обличчя стають грубими. Мова стає все більше, і тому, що щелепи збільшуються в розмірах, зуби стають більш рідкісними. Із-за набряку в структурах горла і придаткових пазух носа, голос стає більш глибоким і низьким, у пацієнтів може розвиватися гучний хропіння. Діти і підлітки із гігантизмом страждають характерним подовженням і розширенням кісток, головним чином на кінцівках.

Часті симптоми гігантизму у дітей

Деякі симптоми гігантизму у дітей, викликані різними гормональними змінами:

сильне потовиділення;
жирна шкіра;
поява грубих волосся на тілі;
неправильній обробці цукру в крові (а іноді і фактичний діабет) ;
високий кров’яний тиск;
підвищення кальцію в сечі (що іноді призводить до каменів в нирках) ;
підвищений ризик розвитку каменів у жовчному міхурі;
набряк щитовидної залози.

У людей з акромегалію виникають ознаки розростання шкіри і тканин. Це призводить також до розвитку пухлин, які називаються поліпами, в товстому кишечнику, які з часом можуть стати злоякісними. Пацієнти з ознаками акромегалії, часто страждають від головного болю і артриту. Різні пухлини по всьому тілу можуть тиснути на нерви, викликаючи відчуття поколювання або місцевого печіння, і іноді призводять до м’язової слабкості.

Коли слід звертатися до лікаря

Рання діагностика і лікування акромегалії і гігантизму може призвести до уникнення більш серйозних симптомів. Тому до лікаря слід звернутися, якщо у дитини розвивається будь-який з ранніх симптомів акромегалії і гігантизму – такі, як різке збільшення росту, що являє надмірним для його віку.