вторинний Амілоїдоз нирок у дітей: симптоми і діагностика, лікування

Амілоїдоз у дітей — це системне захворювання, яке зачіпає аспекти фізіологічного процесу обміну речовин в організмі. Патологія розвивається повільно і призводить до того, що в окремих тканинах починає відкладатися білок з порушеними хімічними властивостями. По своїй структурі й властивостям він нагадує полісахарид у вигляді крохмалю. Цей білок називається амілоїд.

Найчастіше уражаються нирки і серцевий м’яз. Амілоїдоз нирок діагностується майже у 90% випадків у пацієнтів, що мають дану форму порушення обміну речовин. Розрізняють первинний і вторинний амілоїдоз нирок.

Патологічний механізм розвитку амілоїдозу нирок відбувається наступним чином:

запускається трансформаційний процес перетворення звичайного білка в амілоїд;
вступ будівельного матеріалу для амілоїду йде з прийомом їжі, в разі нестачі білка в раціоні харчування в амілоїд починають трансформуватися інші елементи;
патогенний білок відкладається в м’язових структурах органів, де він не може бути використаний в якості будівельного матеріалу для клітин м’язових волокон;
функція органу виявляється порушеною внаслідок дистрофії м’язової тканини і заміні її амилоидными відкладеннями.

Амілоїдоз нирок у дітей — це небезпечний для життя стан дитини. Необхідно постійне спостереження з боку лікаря.

Первинний і вторинний амілоїдоз

Первинний амілоїдоз нирок зустрічається вкрай рідко. Зазвичай в його виникненні грає роль внутрішньоутробна патологія плода, пов’язана з поганими умовами зовнішнього екологічного середовища. Доведено, що амілоїдоз у дітей може формуватися, якщо жінка під час вагітності курила або вживала сильнодіючі психотропні речовини.

Частіше діагностується вторинний амілоїдоз. Це захворювання є ускладненням ряду хронічних запальних процесів. Перше місце в їх ряду займає ревматизм. Часті ангіни, наявність каріозних порожнин у зубах дитини, хронічні гастрити, хронічні тонзиліти, гайморити — все це може стати причиною розвитку вторинного амілоїдозу нирок.

Симптоми амілоїдозу нирок

Виражені симптоми амілоїдозу нирок виникають тільки на пізній стадії захворювання. На початку розвитку патологічного процесу може спостерігатися:

невелика втрата маси тіла;
набряклість обличчя і гомілок вранці;
слабкість і швидка стомлюваність;
аритмії;
затримки сечовипускання;
головні болі.

Надалі, у міру згасання функції нирок розвивається хронічна ниркова недостатність. На цій стадії дитина стає млявим, малорухливим. Починають турбувати постійні щільні набряки, різке зниження функції діурезу.

Діагностика амілоїдозу у дітей

Діагностика амілоїдозу утруднена причини досить тривалого терміну прихованого перебігу хвороби. Симптоми амілоїдозу розгледіти дуже складно. Зазвичай це захворювання виявляється випадковим чином в ході планового лабораторного обстеження.

Серед методів діагностики амілоїдозу можна відзначити:

загальний аналіз сечі з виділенням у ньому білка у великій кількості, щільність сечі збільшена;
загальний аналіз крові із збільшенням кількості тромбоцитів;
біохімічний аналіз крові з визначенням процентного вмісту сечовини та креатиніну;
у плазмі крові може перебувати патогенний білок амілоїд;
на ультразвуковому дослідженні нирок спостерігається зміна структури цих органів.

Але всі ці показники можуть свідчити про низку інших захворювань ниркових структур. Єдиним достовірним методом діагностики амілоїдозу нирок досі є біопсія тканин.

Лікування амілоїдозу сучасними засобами медицини

Специфічних і дієвих методів лікування амілоїдозу нирок в даний час не існує. Лікарями вживаються заходи для полегшення стану хворого дитини. Використовуються препарати, які підтримують функцію нирок і полегшують їх роботу. Але зупинити патогенний процес трансформації білка в амилоиды поки що вченим не вдається.

Останнім часом починає використовуватися хімічна терапія і опромінення гамма-променями. Але для лікування амілоїдозу нирок у дітей поки використовувати ці методи не рекомендується на увазі не вивченості їх можливих наслідків.

Основою лікування вторинного амілоїдозу є терапія основного захворювання, яке спровокувало даний процес в організмі малюка. При первинному амілоїдозі у важкій формі препаратами вибору можуть виявитися цитостатики, які успішно застосовуються для лікування онкологічних захворювань.