Всі симптоми акродерматита энтеропатического у дітей та методи лікування акродерматита

Це рідкісне захворювання вражає, як правило, дітей раннього і грудного дитячого віку. Іноді хвороба помилково діагностують як диспепсію з різними захворюваннями шкіри, що при відсутності правильного і своєчасного лікування може призвести до смертельного результату.

Патогенез етіологія і акродерматита

Спостереження останніх років показують те, що акродерматит энтеропатический є генодерматозом, який передається по аутосомно-рецесивному принципом. На спадкову природу хвороби вказують факти його походження у дітей від шлюбів з кровозмішенням. Патогенез захворювання ще не розшифрований повністю, в основі його, мабуть, закладена своєрідна генетично обумовлена энзимопатия. N. Danbolt вважає, що захворювання починається з алкалозу кишки (ураження тонкої кишки), який ініціює зміни обміну. Важливе значення надають порушенню триптофанового обміну, який розвивається в результаті ензимної недостатності.

Диференціальний діагноз:

Кандидоз.

Стійкий пустульозний.

Акродерматит Аллопо.

Вроджений бульозний епідермоліз.

Екзема.

Вважають, що энзиматическая дисфункція тонкої кишки призводить до часткового розщеплення білка, після чого в кров всмоктуються тетрапептиды, які володіють токсичними властивостями і викликають ураження шкіри та інших систем. У патогенезі встановлена роль энтеропатического акродерматита в порушення обміну жирних ненасичених кислот — арахідонової та ліноленової.

Експериментальні дослідження і клінічні спостереження останніх років довели, що у патогенезі захворювання головну роль грає недолік цинку. У хворих виявлено невисокий вміст цинку в сироватці, плазмі, в слині, цільної крові, кістках, печінці і м’язах. Вміст цинку у хворих дітей у два-три рази нижче, ніж у здорових. Недолік цинку в організмі прискорює зниження синтезу нуклеїнових кислот і ферментативної активності, оскільки цей мікроелемент є ко-фактором ряду ферментів: карбоангідрази,лужної фосфатази, панкреатичної карбоксипептидази, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. При дефіциті цинку йде зниження напруженості гуморального і клітинного імунітету (зменшено ступінь імуноглобулінів, особливо IgM і IgA), порушуються обмінні процеси триптофану. В результаті змін співвідношень олеїнової і лінолевої кислот відбувається порушення активності епідермісу.

Недолік цинку в крові залежить від порушень всмоктуючої функції стінок тонкої кишки. При вивченні біоптатів кишки знайдені зміни в ультраструктуре Панета — клітин у формі гомогенізації цитоплазми, що пояснює низьку малабсорбцию цинку при цьому захворюванні.

Симптоми акродерматита

Починається захворювання, як правило, у віці від двох тижнів до півтора років. Основний симптом акродерматита — шкірний покрив уражається гиперемованими набряклих вогнищами і бульбашками импетигинозных елементів. Первинна локалізація — промежину, статеві органи, сідниці, пахові складки, місця біля заднього проходу і отворів особи, стопи і кисті. Поступово висипання переходять і на інші ділянки шкіри (ліктьові, колінні суглоби, шия, тулуб). Різкими межами, симетричним розташуванням і неправильними обрисами ці ураження схожі з клінічними кандидозом, екземою, псоріазом, епідермолізом, що часто веде до неправильної діагностики. Помітних расчесов, свербежу не спостерігається, але масивне ураження покриву шкіри (часто з пиококковой інфекцією, ерозіями, мокнутием), безумовно, викликає неприємні відчуття в дітей. Ознаки акродерматита — це характерне ураження полуслизистых і слизових оболонок у вигляді хейліту, стоматиту, кон’юнктивіту, блефариту. Може спостерігатися ектропіон нижніх і верхніх повік, виражена світлобоязнь. У більшості пацієнтів є онихии і пароніхії (іноді піднігтьового оніхолізисом і гіперкератоз). Типовою ознакою даного захворювання стає порушення росту волосяного покриву голови, вій, брів у вигляді потоншення, порідшання, обламування (аж до випадання).

Найбільш поширеними симптомами є:

Шлунково-кишкові розлади, які виникають слідом за висипаннями.
Здуття живота, відсутність апетиту і частий рідкий зелений стілець зі слизом.
Порушення загального стану пацієнтів супроводжується лихоманкою або субфебрильною температурою. По мірі наростання хворобливих проявів відбувається порушення фізичного розвитку.
Затримка росту, виражена в дефіциті маси тіла.
Зміни в психічній сфері.

Лікування акродерматита

Хворих до недавнього часу лікували галоидными речовинами на основі гідроксихіноліну (ентеросептол, дийодохин), введеними в практику в 1953 р. За зникнення шкірних змін, диспепсичних явищ дозу энтеросептола знижують до мінімального рівня.

Лікування акродерматита передбачає виконання наступних заходів:

Сульфат цинку протягом 2-3 міс, ферментні препарати;
Прогнози на ранньому розпізнаванні хвороби і лікування щадними препаратами;
Профілактика — дотримання норм вигодовування у відповідності з віком пацієнта.

Якщо батьки з власної ініціативи припиняли цю терапію, то нерідко з’являлися рецидиви захворювання і з’являлася необхідність у госпіталізації. Слід враховувати, що похідні оксихіноліну, до яких відносять і ентеросептол, здатні викликати ускладнення у формі невритів, ураження зорового нерва і сітківки.

Значний прогрес за останній час в лікуванні цього захворювання отримано завдяки впровадженню в терапевтичну практику сполук цинку (окис цинку, глюконат і сульфат), і тому необхідність застосування энтеросептола скоротилася. Найкраще переноситься дітьми окис цинку, при лікуванні якої набагато швидше, ніж при інших методиках, у хворих починає зростати маса тіла, зникають зміни шкіри і розлади кишечника, поліпшується ріст нігтів та волосся. При призначенні цинкових препаратів вже через тиждень починають згасати зміни на шкірі.