Вроджений порок серця ознаки і симптоми у новонароджених і симптоми у дітей

Симптоми вроджених вад серця у дітей багатогранні і визначаються трьома основними факторами. Це компенсація недоліків кровообігу, частота загострень і розміри пороку. Періодичність в клінічному перебігу вроджених вад серця, яка дозволяє виділити три фази.

Перша фаза (первинної адаптації) характеризується пристосуванням організму дитини до порушень гемодинаміки, викликаним нестачею кровообігу. Ця фаза визначається часом пристосування серцево-судинної системи і організму в цілому до умов неадекватної гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги або невеликий слабкості. Серцева діяльність у цій фазі характеризується нестійкою рівновагою, і на тлі наростаючої фізичного навантаження в процесі росту дитини або приєднання супутніх захворювань легко розвивається недостатність (декомпенсація) кровообігу.

При невеликих порушеннях гемодинаміки клінічні симптоми вроджених вад серця у дітей можуть бути маловыраженными. При значних порушеннях гемодинаміки виникає нестійка гіперфункція міокарда, тому легко розвивається декомпенсація.

Фаза первинної адаптації починається з першого вдиху, і весь організм, насамперед серцево-судинна система, включається до компенсацію аномального кровообігу. Якщо діти з вродженими вадами серця не гинуть у першу фазу хвороби, то, як правило, після 2-3 років життя настає значне поліпшення їх стану здоров’я і розвитку. Це покращання пов’язане з компенсацією організмом дитини порушень гемодинаміки і газообміну, викликаних пороком серця. Тобто настає друга фаза — відносної компенсації, яка протікає з включенням всіх компенсаторних механізмів організму.

Друга фаза відносної компенсації забезпечується включенням механізмів компенсації в роботі ураженого пороком серця.

Симптоми пороку серця у дітей у другій фазі

Практично всі симптоми пороку серця у дітей у другій фазі супроводжуються гіперфункцією міокарда в періоді спокою і особливо при навантаженнях. Вона найбільш виражена при вадах з наявністю звуження на шляху струму крові, менше — при ізольованому дефекті міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкритому аортальному пороці серця.

Збільшення в розмірах м’язової тканини тих відділів серця, які виконують головну функцію в неправильному кровообігу. Компенсаторно при тривалих навантаженнях виникає активація генетичного апарату кардіоміоцитів і сприяє посиленню їх белковообменных і електропровідних функцій. При збільшенні м’язового об’єму серцевого м’яза знижується навантаження на одиницю маси міокарда, запобігаючи його перевантаження. Разом з тим, збільшена маса міокарда не задовольняється кровопостачанням, оскільки страждає циркуляція крові в мікро судинах. Тому при прогресуванні гіпертрофії міокарда може надалі формуватися міокардіодистрофія.

Крім того, у компенсаторних реакціях беруть участь позаклітинні структури (відбувається проліферація сполучної тканини, диспропорційне збільшення вмісту колагену в міокарді, зміни співвідношення кількості м’язових волокон і позаклітинного речовини, а в подальшому — формування кардиофиброза).

Зниження активності порожнин серця і судин при вадах серця у дітей зменшує навантаження на одиницю поверхні ендокарда, знижує величину напруги та ішемії.

Систолічні перевантаження опору при звужують вадах або змішані при легеневій гіпертензії (великий дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий аортальний протока), супроводжуються великими витратами енергії і відповідно більш вираженою гіпертрофією міокарда з розвитком освіти сполучної тканини у міокарді. Діастолічні перевантаження з невеликим об’ємом (невеликий дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита аортальна протока без легеневої гіпертензії)вимагають менших витрат енергії.

Серцева декомпенсація виникає раніше при вроджених вадах серця, які протікають переважно при навантаженні передсердь. Міокард передсердь серця менш потужний, ніж у шлуночків, для передсердь більш характерна дилатація, ніж компенсаторна гіпертрофія.

Поширені симптоми і ознаки вродженого пороку серця у дітей

Велике значення для прогнозу і показань до операції має ступінь тиску в легеневій артерії. Вважається, що якщо тиск у легеневій артерії підвищено на 30-70%, то легенева гіпертензія носить функціональний характер. Підвищення тиску в легеневій артерії на 70-100% призводить до того, що після операції тиск залишиться підвищеним. Підвищення тиску в легеневій артерії на 100%, яке найчастіше виникає при дефекті міжшлуночкової перегородки, що призводить до значного зменшення легеневого кровообігу, змінюється напрямок скидання крові справа наліво, і поступово розвивається ціаноз. Якщо тиск у легеневій артерії підвищено до 30%, то операцію ще можна відстрочити, а якщо до 50-70% — негайно оперувати.

Гемо-компенсація виникає у відповідь на хронічну гіпоксемію і складається з ряду компенсаторних зрушень, спрямованих на її зниження:

а) збільшення рівня вмісту гемоглобіну в крові — 160-180 г/л;

б) поліцитемія — рівень еритроцитів у крові складає 5-6 — 10,2 г/л;

в) збільшення об’єму циркулюючої крові;

г) підвищення в’язкості крові — в результаті підвищується тромбоцитопенія, порушується мікроциркуляція, виникають локальні розлади гемодинаміки.

Метаболічний ацидоз виникає на фоні хронічної недостатності кисню в крові і компенсується гіпервентиляцією у вигляді задишки, що зменшує ацидоз та гіпоксемію. Колатералі виникають на тлі хронічної гіпоксемії.

У фазі відносної компенсації серцевої недостатності спостерігається стійкість серцевої діяльності, суб’єктивні скарги зменшуються або відсутні, незважаючи на наявність недоліків, поліпшується фізичний розвиток і моторна активність хворого, відзначається підвищення стійкості до інфекцій. Тривалість фази відносної компенсації — від декількох місяців до 20-30 років.

Ознаки вад серця у дітей у третій фазі

Ознаки вад серця у дітей у третій фазі найбільш виражені і часто призводять до летального результату хворого. Після другої фази, незалежно від її тривалості, розвивається третя фаза перебігу пороку — термінальна, або декомпенсації (обумовлена появою значних дистрофічних та дегенеративних змін в міокарді і паренхіматозних органах).

Супутні захворювання та ускладнення призводять до летального результату. В термінальній фазі розвивається важка ступінь анемії, дистрофії, може виникнути септичний ендокардит, загострення неспецифічних захворювань легенів, порушення ритму серця, серцево-судинна недостатність, тромбоемболічний синдром.

Дуже часто розвивається вторинний порок серця із-за перевантаження малого кола кровообігу. Для вад серця цієї групи характерні певні схожі порушення гемодинаміки, коли в мале коло кровообігу надходить більше крові, ніж у великій. Клінічні особливості при цих порушеннях гемодинаміки визначаються розвитком збільшення об’єму крові в малому колі кровообігу і ранньої серцевої недостатності.