Тетрада, тріада, пентада Фалло у дітей: опис, УЗД-ознаки при вагітності, діагностика у новонароджених, прогноз після операції

Серце людини за час свого розвитку в період вагітності повинно пройти ряд складних етапів. Якщо цей процес порушується, у дитини формуються вроджені вади серця, до яких відносяться тріада, тетрада і пентада Фалло.

Анатомія серця

Серце людини являє собою чотири порожнини (два передсердя і два шлуночка). Артеріальна кров тече в лівих відділах серця і надходить в організм через аорту, венозна через праві відділи потрапляє в легені через легеневу артерію. Зворотного току крові перешкоджають серцеві клапани. При порушенні анатомічної будови (природженому або придбаному пороці серця) неминуче страждає функціонування всієї кровоносної системи.

Частота зустрічальності вроджених вад серця — 6-8 випадків на тисячу новонароджених.

Причини та класифікація ВПС (вродженого пороку серця)

Причини ВПС:

прояв спадкового захворювання (синдром Дауна);
дій шкідливих факторів на плід під час вагітності;
прояв ненаследственного захворювання.

Всі вроджені вади серця будь-якої складності формують чотири групи:

із збагаченням великого кола кровообігу;
із збідненням великого кола кровообігу;
із збагаченням малого кола кровообігу;
із збідненням малого кола кровообігу.

До четвертого виду відносяться три складних схожих пороку серця: тетрада, тріада і пентада Фалло. Всі три види викликають характерну синюшність шкірних покривів, за що названі «синіми» пороками.

Тетрада, тріада, пентада Фалло

Французький патологоанатом Етьєн-Луї Артур Фалло у 1888 році вперше описав тетраду як комбінацію чотирьох складових:

декстрапозиция аорти;
високий дефект міжшлуночкової перегородки;
стеноз легеневої артерії;
гіпертрофія правого шлуночка.

При тріада Фалло присутні три компоненти:

дефект міжпередсердної перегородки;
стеноз легеневої артерії;
гіпертрофія правого шлуночка.

Складові пентади Фалло:

декстрапозиция аорти;
високий дефект міжшлуночкової перегородки;
стеноз легеневої артерії;
гіпертрофія правого шлуночка;
дефект міжпередсердної перегородки.

Головним компонентом тетради і пентади Фалло є декстропозиция аорти.

Ця аномалія утворюється, коли серце не вчиняє всі необхідні етапи обертання одних структур по відношенню до інших у внутрішньоутробному періоді.

В результаті аорта замість відходження від лівого шлуночка фактично виявляється сидить верхи на обох шлуночках в місці знаходження міжшлуночкової перегородки.

Високий дефект міжшлуночкової перегородки є лише наслідком вищеописаного незавершеного повороту серця. В результаті компоненти перегородки серця не можуть з’єднатися разом для утворення єдиної суцільної структури, формується дефект міжшлуночкової перегородки, опиняється на шляху потоку крові з лівого і правого шлуночка в аорту надходить не ізольована насичена киснем кров, а змішана і бідна киснем.

Саме через кровопостачання організму артеріальної і змішаної венозної кров’ю з пониженим вмістом кисню цей тип ВПС відноситься до «синіх» пороків.

Стеноз легеневої артерії є таким же наслідком незавершеного повороту серця, як і дефект міжшлуночкової перегородки. Анатомічно він характеризується звуженням отвори клапана легеневої артерії, з-за чого в початок малого кола кровообігу кров потрапляє з великим трудом. Правий шлуночок, перекачуючи кров через звужене отвір, відчуває навантаження, і з плином часу потовщує міокард своїх стінок (гіпертрофія).

Дефект міжпередсердної перегородки теж наслідок незакінченої повороту серця, в результаті чого різні компоненти перегородки не з’єднуються у суцільну структуру. Через дефект постійно відбувається скид крові з лівого відділу у правий, тим самим викликаючи в правих перевантаження зайвою об’ємом крові, який правому шлуночку належить проштовхнути через звужене отвір клапана легеневої артерії.

Основні порушення анатомії серця при тетраді Фалло — відео

Симптоми захворювання

До симптомів трьох близьких аномалій відносяться:

синюшне забарвлення шкірних покривів (ціаноз). Причина — постачання організму змішаною кров’ю;
відставання дитини у фізичному розвитку (низькорослість, низькі темпи набору ваги);
характерна форма пальців у вигляді «годинникових скелець» і «барабанних паличок» — наслідок постійної нестачі в тканинах і органах кисню;
знижена здатність виконувати фізичне навантаження;
вимушене положення (сидячи навпочіпки), дитина інстинктивно намагається зменшити приплив венозної крові до серця і знизити навантаження об’ємом на правий шлуночок;
раптові напади задишки, супроводжуються появою інтенсивної синюшного забарвлення.

Опорні точки постановки діагнозу

Діагностика ВПС включає:

ретельний огляд лікаря для виявлення вищеописаних ознак пороку;
вислуховування над всією областю серця шуму стенозу легеневої артерії;
рентгенографію органів грудної клітки, при якій серце має характерну конфігурацію у вигляді черевика;
загальний аналіз крові на наявність вираженого збільшення кількості червоних кров’яних тілець (організм приспоспосабливается до постійного перемішування крові);
електрокардіографію — виявлення ознак перевантаження правих відділів серця;
допплерівську ехокардіографію (УЗД серця). Вона візуалізує анатомічні компоненти пороку, виявляє ступінь потоку крові в аорті, потовщення стінок правого шлуночка, стенозу легеневої артерії, наявність дефектів перегородок і обсяг потоку крові через них;
комп’ютерну (або магнітно-резонансну) томографію з контрастуванням — візуалізація пороку;
зондування порожнин серця — визначення вмісту кисню в артеріальній і венозній крові і розрахунок по формулі ступеня змішування крові і скидання через дефекти перегородок.

Окремий аспект діагностики — виявлення тетради (тріади, пентади) Фалло при ультразвукової діагностики плоду в період вагітності (не раніше 2 триместру). Крім того, може знадобитися генетичний аналіз матеріалу плода і подальше за його результатами медико-генетичне консультування. Ультразвукове дослідження має проводитись досвідченим фахівцем з використанням хорошої апаратури, оскільки ультразвукова картина при різних вадах може бути подібною.

Хірургічне лікування тетради Фалло

Хірургічне лікування тетради Фалло може бути паліативним (тимчасовим, для поліпшення кровотоку в організмі) і радикальним.

Паліативні втручання застосовуються для спрямування потоку крові в мале коло кровообігу в обхід стенозу легеневої артерії або як спроба усунути стеноз легеневої артерії (виконуються у віці до 3 років).

Створення повідомлення між правої підключичної та правої легеневої артерією — анастомоз за Блелоку-Тауссіг.
Створення анастомозу за Ватерстоуну-Кулі між висхідною аортою та правої легеневої артерією.
Анастомоз за Потс-Сміту між низхідною аортою і лівої легеневої артерією.
Легенева вальвулотоміі — розсічення звуженого отвору клапана.
Инфундибулярная резекція — видалення м’язового валика, що викликає підклапанний стеноз легеневої артерії.

Радикальні хірургічні втручання проводяться через 4-6 місяців після першого етапу на відкритому серці в умовах загальної анестезії, зупиненого серця, захисту серцевого м’яза і мозку від нестачі кисню фармакологічними препаратами і зниженням загальної температури тіла. Хірург під зоровим контролем усуває дефекти перегородок шляхом вшивання латок, ліквідує звуження клапана легеневої артерії.

Протипоказання

Протипоказаннями до проведення радикальної корекції вади є виняткова ступінь підвищення тиску в легеневій артерії, а також зменшення її діаметра менше третини від норми.

Протипоказання до плановому втручанню: гострі респіраторні захворювання, відхилення в лабораторних показниках, загострення хронічних захворювань.

Реабілітація

В післяопераційному періоді пацієнт спочатку деякий час перебуває у відділенні реанімації. В подальшому крім прописаних препаратів необхідні дихальні вправи в поєднанні з лікувальною фізкультурою для якнайшвидшого відновлення функцій організму після проведення штучного кровообігу. В подальшому необхідний ретельний моніторинг: огляд лікаря, проведення УЗД серця, добового моніторування ЕКГ.

Протягом цих двох періодів оперативного лікування ВПС можуть застосовуватися препарати:

сечогінні (верошпірон, диувер, лазикс);
кардіотропну (рибоксин, карнітин, вітаміни);
антиаритмічні (якщо є аритмія);

Медикаментозне лікування одышечных нападів: бета-блокатори, вдихання зволоженого кисню (оксигенотерапія), протисудомні препарати.

Прогноз

Прогноз перебігу захворювання до та після хірургічного лікування захворювання залежить від своєчасності діагностики та оперативної корекції вади. Чим пізніше проводиться корекція пороку, тим гірше прогноз.

При своєчасній корекції пороку до дорослого стану успішно доживає більше 90% пацієнтів з тетрадой Фалло. При присвоєння інвалідності лікарями МСЕ (медико-соціальної експертизи) враховується ступінь порушення серцевої гемодинаміки і ступеня обмеження до самообслуговування.

Тетрада (тріада, пентада) Фалло — вроджений порок серця, що приводить до значних порушень в системі кровообігу. Захворювання потребує своєчасної постановки діагнозу та двохетапної хірургічної корекції. При дотриманні цих умов дитині гарантована нормальна тривалість життя і задовільний її якість.