Що таке гемолітична хвороба у новонароджених: форми і лікування гемолітичної хвороби у новонароджених і профілактика гемолітичної хвороби у новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – досить часта причина жовтяниці у дитини. Розвивається хвороба внаслідок конфлікту імунної системи із-за несумісності крові жінки і дитини. У жінки, в крові якої резус-негативною, настає вагітність від резус-позитивного чоловіка і майбутній малюк успадкує резус-позитивну кров папи, то в крові матері поступово збільшується кількість резус-антитіл. У цих випадках фактори крові малюка є антигенами (чужорідними для імунної системи жінки). Імунна система вагітної жінки виробляє антитіла на чужорідні клітини, які проходять через плаценту до дитини і надають шкідливу дію. Якщо антитіла руйнують еритроцити дитини, то виникає гемоліз. І тому, у новонародженого малюка з перших годин життя з’являється жовтяниця.

Поява жовтяниці пов’язано з підвищеним числом в крові жовчного пігменту, званого билирубинона

ГБН також розвивається при несумісності групи крові батьків, коли дитина успадкує групу крові батька; в цих випадках у жінки група I (0), а у малюка II (А) або III (В). При конфлікті крові жінки і дитини за резус-фактором ГБН спостерігається у новонароджених, які з’явилися від 2 і наступних вагітностей, в цьому випадку число резус-антитіл в організмі жінки наростає повільно. Якщо під час вагітності жінці проводили переливання крові чи введення внутрішньом’язово не враховуючи резус-фактор, то ГБН може розвинутися і у немовляти, який з’явився на світ від першої вагітності. У середньому з 1000 новонароджених ГБН розвивається у 2-5 немовлят.

Форми гемолітичної хвороби у новонароджених

Набрякла форма гемолітичної хвороби новонароджених досить важка форма, що характеризується загальним набряком при появі малюка, скапливанием рідини в черевній і плевральній порожнинах, а також в серцевій сумці, різкою блідістю з жовтизною, збільшенням селезінки і печінки. В аналізах крові виявляється різка анемія, значне число нормо – і еритробластів. Поєднання гіпопротеїнемії і різкої анемії сприяє розвитку серцевої недостатності, що призводить до смерті (негайної після появи або внутрішньоутробної).

Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених — досить часта, яка виявляє себе в перші або другі добу. З’являється жовтяниця, збільшується в розмірах селезінка і печінка, відмічається пастозність тканин. Дитина мляво смокче груди. Знижені рефлекси. Виявляється анемія (рівень гемоглобіну менше 160 г/л), ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз, еритро — і нормобластоз. Збільшується кількість непрямого білірубіну в крові (100 – 265 – 342 мікромоль/л і більше). Сеча має темний колір, кал при цьому звичайного забарвлення. Далі спостерігається збільшене число прямого білірубіну. Інтоксикація білірубіном характеризується зригуваннями, блювотою, млявістю, зниженням м’язового тонусу, патологічним зівання. Пізніше з’являються ознаки ядерної жовтяниці: судоми, м’язовий гіпертонус, опістотонус, ригідність потиличних м’язів, вибухання великого тім’ячка, ністагм, гіперестезія, різкий «мозковий» крик, посмикування м’язів і повна зупинка дихання. Після двох — трьох тижнів стан покращується, але в подальшому можуть бути виявлені ознаки ДЦП.

Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених — доброякісна, яка є в 10-15% випадків і проявляється блідістю, млявістю, поганим апетитом, збільшенням селезінки і печінки, нормобластозом, анемією, ретикулоцитозом, помірним підвищенням білірубіну.

Появі тяжкої форми цієї хвороби сприяють аборти. Аборт при першій вагітності веде до створення антитіл і посилює ймовірність захворювання ГБН.

Лікування гемолітичної хвороби у новонароджених

Для швидкого виведення з організму малюка резус-антитіл і токсинів, що утворились при руйнуванні еритроцитів застосовують у перший день життя переливання крові (близько 70-80% крові замінюється кров’ю резус-негативної людини), яке при необхідності роблять повторно.

• Призначають препарати, що покращують функцію печінки.
• Протягом перших 14 днів життя немовлят з ГБН годують молоком, яке зціджують у іншої матері, так як в цей час у молоці матері містяться резус-антитіла.
• Після зникнення антитіл переходять на годування малюка молоком матері.

Діти, що хворіють ГБН, потребують дбайливого догляду, правильному вигодовуванні.

На сьогоднішній день для зниження при жовтяниці токсичності білірубіну використовують світлолікування (фототерапія). Шкіру немовляти просвічують спеціальною установкою (на курс близько 96 год), а також вводять карболен і глюкозу.

Найбільш нешкідливий і дієвий метод — перебування дитини на сонці.

Якщо дитина річний, то як можна більше розкривають ноги, руки, живіт, обличчя. Сонце в розумних межах необхідно для новонародженого, так як організм набуває вітамін «Д». Якщо погода прохолодна, сонячна, покладіть малюка ближче до вікна, щоб на нього не падали прямі сонячні промені.

Профілактика гемолітичної хвороби у новонароджених

Для виявлення резус-негативних вагітним жінкам досліджують кров. Резус-негативним жінкам щомісячно або ще частіше визначають резус-антитіла. При присутності антитіл у крові жінкам дають рекомендацію з приводу великих перервах між вагітностями. Кожна дитина, народжена від резус-негативної жінки, піддається скрупульозному нагляду і неодмінної дослідженню в перші ж години після появи на світ на виявлення резус-фактора, білірубіну, групову приналежність. Своєчасна профілактика гемолітичної хвороби новонароджених може звести ризик її виникнення до нуля.

Майже у всіх малюків у перші дні з’являється жовтяниця. Таку жовтяницю називають «фізіологічної». Жовтяниця починається з причини того, що на світ народжується здорова людина з досить великою кількістю гемоглобіну (червоних кров’яних тілець). Зайві червоні тільця розпадаються, звільняє білірубін, при цьому шкіра малюка ще не може її переробити, і він накопичується в шкірі. Тому шкіра дитини стає жовтою, але при цьому кал і сеча зберігають нормальний колір.

На першому тижні життя фізіологічна жовтяниця є у 60% з’явилися в строк новонароджених.