Псоріаз — одне з найбільш поширених дерматологічних захворювань. За статистикою, від нього страждає кожен двадцять п’ятий житель землі. Проблемою псоріазу зайнято величезна кількість медичних і науково-дослідних установ, захворювання визнано одним з найбільш досліджуваних на сьогоднішній день. Найважчою і рідкісною формою патології є пустульозний псоріаз.

Що являє собою захворювання

Пустульозний псоріаз носить системний характер і на сьогоднішній день є невиліковним захворюванням. При генералізації процесу він може загрожувати життю хворого. Відмітна ознака патології — поява на гиперемированной шкірі бульозних елементів (бульбашок), заповнених серозно-гнійним вмістом. Пустули мають тенденцію до злиття, після розтину утворюють ерозії, які, підсихаючи, покриваються корочками.

Багато авторів відносять захворювання до контактним алергічних дерматитів неінфекційної природи, а фактор, що провокує його розвиток — неправильне лікування шкіри з застосуванням сильнодіючих медикаментів.

Пустулезным або гнійним псоріазом хворіють близько 3% всіх пацієнтів з дерматологічною патологією. Вперше захворювання було описано німецьким лікарем Л. Цумбушем на початку минулого століття. Захворювання схильні люди будь-якого віку, у жінок воно може дебютувати у підлітковому віці, у чоловіків — після 20 років.

Класифікація: форми хвороби

Лікарі виділяють стадії протікання захворювання:

• початкову або прогресування — початок запального процесу, поява первинних пустул на шкірі, їх злиття, лущення, свербіж;
• стаціонарну — свіжих висипань немає, з’являється ознака переходу в наступну стадію — симптом Воронова — білі обідок навколо псоріатичних елементів;
• регресивна, згасаючу — завершення патологічного процесу з загоєння вогнищ і депігментацією.

Гнійний псоріаз ділять на дві групи: локалізовані та генералізовані форми.

Відео — Види псоріазу

До локалізованих відносять:

• долонно-підошовний псоріаз Барбера;
• локалізовану форму акродерматита Аллопо (атипову);
• псоріаз з пустулизацией.

Більшість фахівців ці форми розглядають як самостійні захворювання, а до групи локалізованих форм відносять наступні:

• пустульозний бактерид Ендрюс — характеризується спонтанним висипанням пустул на підошвах і долонях;
• пустульоз складок шкіри — папули зливаються з утворенням великих вогнищ з мацерацією (просочуванням шкіри гнійним ексудатом), розвивається у хворих з ендокринними порушеннями;
• пустульоз пальмоплантарный або пустульозний псоріаз кінцівок — осередки утворюються на руках (передпліччях) і ногах (гомілках).

Всі ці форми клінічно легше генералізованих, вражають до 10% усієї шкіри, вогнища локалізуються в певних зонах. На відміну від них, генералізовані форми перебігають важко, починаються раптово на тлі вже наявного псоріазу або у зовні здорової людини, при цьому уражається більше 10% шкіри всього тіла.

Традиційно до генералізованих форм відносять пустульоз фон Цумбуша, акродерматит Аллопо і герпетиформное імпетиго. Однак багато фахівці класифікують цю групу інакше, виділяючи такі види пустулезов:

• генералізований псориазиформный — періодичні висипання безлічі пустул, що супроводжуються болючістю;
• лікарсько-індукований — розвивається внаслідок неадекватної терапії звичайного (вульгарного) псоріазу;
• анулярный — вогнища висипань утворюються у вигляді кільцеподібної еритеми, при цьому загальний стан хворого не порушується;
• субкорнеальный дерматоз Снеддона-Уілкінсона — пустули з гиперемированным обідком утворюються на тулубі і кінцівках;
• ювенільний — діагностують у дітей, протікає легше, ніж у дорослих хворих, може вирішуватися самостійно;
• Цумбуша — гострий початок з порушенням загального стану хворого, підвищенням температури, висипання супроводжуються сверблячкою, болем, печінням.

Причини та провокуючі фактори

Точні причини розвитку патології досі до кінця не з’ясовані. Основну роль у розвитку процесу відіграє генетика (спадковість), порушення функцій імунітету, ендокринних залоз і травних органів. Тригерами (провокуючими факторами) хвороби можуть виступати стреси, алергічні реакції, травми, шкірні інфекції. У більшій частині випадків провокатором пустульозу є неправильне лікування як звичайного лускатого лишаю, так і супутніх йому патологій.

В основі розвитку псоріазу лежить порушення нормального росту і життєдіяльності епідермальних клітин. З-за імунного збою відбувається активація виробництва цитокінів, одночасно посилюється вироблення Т-лімфоцитів. Між антитілами, які виробляють лімфоцити, і клітинами епідермісу відбуваються аутоімунні реакції, процеси запалення та проліферації (посиленого поділу клітин) стають агресивними і набувають хронічного характеру.

Розвиток хвороби на тлі зовнішнього здоров’я трапляється із-за збою обмінних процесів. Провокуючими факторами можуть стати інфекції, перенесені раніше, шкідливі звички, психоемоційні навантаження. У цьому випадку також відбувається проліферація і порушення диференціювання (придбання специфічних, тільки їм притаманних функцій) епідермальних клітин, що зовні проявляється гіперкератозом (потовщенням верхнього шару шкіри) і утворенням пустул.

Крім перерахованих, тригерами пустульозного псоріазу можуть бути:

• гормональні порушення;
• вагітність;
• ендокринні патології;
• нераціональне застосування кортикостероїдів і цитостатиків з порушенням дозувань і схеми прийому (різка відміна препаратів);
• тривале застосування агресивних зовнішніх засобів для лікування шкірних захворювань;
• сонячне опромінення.

Симптоми патології

Всі форми захворювання об’єднують загальні симптоми: утворення еритеми (почервоніння та набряку шкіри) з серозно-гнійними бульбашками, які можуть зливатися, розташовуватися великими групами. Бульбашки розкриваються, відбувається інфікування раневої поверхні, що ще більше ускладнює перебіг захворювання. Хворий відчуває біль, свербіж, печіння. Згодом приєднується лущення, під лусочками утворюються тривало не загоюються, ерозії, які мокнуть, покриваються кірками. Локалізація висипань залежить від форми пустульозу. У процес втягуються нігті, лімфатичні вузли, суглоби.

Небезпечна для життя генералізована форма хвороби, при якій гнійні пустули покривають практично все тіло хворого, максимальна кількість вогнищ формується в області статевих органів і суглобів. Крім печіння в місцях псоріатичних осередків, хворий відчуває суглобові і м’язові болі, сильне нездужання, у нього підвищується температура. Загострюються супутні захворювання, інтоксикація може наростати аж до летального результату.

Гостра фаза хвороби з постійно виникаючими новими пустулами може тривати від 14 до 60 днів. В період загасання процесу ерозії загоюються, відбувається поступова епітелізація пошкоджених ділянок зі зміною забарвлення (шкіра набуває бузково-червоний колір).

Діагностика захворювання

Діагноз ставить дерматолог на підставі клінічних проявів, опитування хворого, результатів клініко-лабораторного та інструментального обстеження.

Важливе діагностичне значення має наявність псоріатичної тріади:

• феномен стеаринової плями — псоріатичні лусочки просочуються ексудатом і нагадують по виду пляма стеарину, розтерте на шкірі;
• термінальна плівка — при зіскоблюванні лусочок оголюється тонкий шар рожевого епідермісу, який легко травмується;
• «кров’яна роса» — точкове кровотеча, яке з’являється при впливі на термінальну плівку.

Изоморфная реакція або феномен Кебнера також відіграє важливу роль у діагностиці — у гострій стадії на місці навіть незначних ушкоджень шкіри (подряпини, садна) з’являються нові вогнища псоріазу з пустулами.

Лабораторна діагностика застосовується для підтвердження діагнозу:

• клінічний аналіз крові в гострій стадії показує високий рівень лейкоцитів і прискорену ШОЕ, що свідчить про запальний процес; підвищені еозинофіли свідчать про наявність алергічного чинника;
• біохімічний аналіз необхідний для виявлення функціональних порушень внутрішніх органів;
• клінічний аналіз сечі проводять для оцінки роботи нирок;
• аналіз крові на ревматоїдний фактор потрібен для виявлення аутоімунних процесів в організмі хворого (позитивні значення говорять про ревматоїдному артриті);
• аналіз крові на антитіла до вірусу імунодефіциту людини обов’язково входить в програму обстеження (вірус може стати тригером псоріазу).

Крім цих аналізів, проводиться біопсія шкіри з гістологічним дослідженням матеріалу, а також рентгенографія суглобів для виявлення їх ураження.

Диференціальний діагноз

Пустульозний псоріаз схожий проявами на інші шкірні патології, його слід відрізняти від таких захворювань:

• червоний плоский лишай;
• папульозні сіфіліди (виникають як прояви сифілісу);
• себорея;
• атопічний дерматит;
• інший парапсоріаз.

Псоріаз Барбера диференціюють з екземою, дерматофитией. Генералізований пустульоз диференціюють з проявами бактеріємії і сепсису.

Лікування пустульозного псоріазу

Терапевтичний план складається лікарем в індивідуальному порядку. Повне вилікування пустульозного псоріазу, на жаль, поки що неможливо. Терапія спрямована на купірування симптомів, полегшення стану хворого, скорочення часу загострення хвороби і максимального подовження ремісії.

Лікування пустульозу комплексне і включає в себе основні напрямки:

• медикаменти, місцевого та системного дії;
• фізіотерапевтичні процедури;
• дієта;
• санаторно-курортна реабілітація.

Успіх терапії залежить від дотримання всіх рекомендацій дерматолога, терпіння і наполегливості хворого. Генералізовану форму захворювання лікують у стаціонарі.

Медикаменти

Засоби для прийому всередину призначають тривалими курсами.

Таблиця — Системні препарати для лікування пустульозного псоріазу

Фотогалерея — препарати для лікування захворювання

Препарати для зовнішнього застосування: креми і мазі

Найбільш ефективними препаратами для лікування патології є кортикостероїди. Вони швидко запобігають запалення, набряк, болючість, свербіж, однак, їх мінус у тому, що при тривалому використанні ефект від їх застосування значно знижується і розвиваються побічні ефекти (атрофія шкіри). Відміна кортикостероїдів повинна проводитися за певною схемою, поступово, інакше симптоми хвороби можуть повернутися з новою силою.

Мазі з гормонами:

• Элоком;
• Флуметазон;
• Адвантан;
• Локоїд;
• Триамцинолон ацетонид.

Також призначають комбіновані препарати:

• Белосарик;
• Элоком С;
• Дипросалик;
• Лоринден С.

Негормональні зовнішні препарати з протизапальною дією виписують для лікування будь-яких форм захворювання. Ці засоби надають дезінфікуючий, протизапальний, розсмоктувальний, регенераційна дію. Найбільш ефективними визнані сірчана мазь, сірчано-дегтярна, мазі з солідолом, іхтіолова, цинкова.

Призначають також:

• Цитопсор;
• Псориум;
• крем Унна;
• Мустела;
• Локопейз;
• фітопрепарати:
  • Псорилом;
  • Плантозан Б.

Кератолітіки необхідні для відлущування верхнього шару епідермісу, якнайшвидшого позбавлення від висипань. З цієї групи призначають:

• саліцилову кислоту;
• Зорак;
• Ізотретиноїн;
• Базирон;
• гліколеву кислоту;
• Белосалік;
• Солкодерм;
• Лоринден А.

Ці засоби прискорюють регенерацію пошкодженої шкіри.

При ураженні пустулезом волосистої частини голови виписують спеціальні шампуні:

• Псорилом;
• Фридерм;
• Скін-Кап.

Псоріаз, особливо пустульозний, порушує всі нормальні процеси в організмі, викликає розвиток безлічі супутніх патологій. Тому хворому показане симптоматичне лікування залежно від виникли хворобливих станів. Це можуть бути засоби для поліпшення обміну речовин і функцій нервової системи, противірусні, протигрибкові препарати.

Фотогалерея — зовнішні засоби для лікування пустульозного псоріазу

Всі лікарські засоби як для зовнішнього, так і внутрішнього застосування можна використовувати тільки за призначенням лікаря. Самолікування може викликати загострення хвороби і спровокувати розвиток ускладнень.

Фізіолікування

Фізіопроцедури не застосовують у гострому періоді, тільки під час ремісії та в стадії загоєння.

Таблиця — фізіопроцедури для лікування пустульозного псоріазу

Народні рецепти

Нетрадиційні методи потрібно обов’язково узгоджувати з лікарем. Народна медицина пропонує багато способів позбавлення від хвороби: лікувальні мазі для зовнішнього застосування, ванни з відварами лікарських рослин, трав’яні настої і відвари для прийому всередину.

Зовнішні засоби — мазі:

1. Березовий дьоготь і будь-яке рослинне масло (оливи, льону, соняшнику) змішати в однакових частинах. Отриману масу наносити на уражену шкіру 1-2 рази щодня.
2. Свіжу траву чистотілу (50 гр.) подрібнити, з’єднати з двома столовими ложками гусячого жиру, протомитися на водяній бані не менше години. Обробляти отриманої маззю вогнища 1 раз в день.
3. Змішати 200 гр. вершкового масла 50 гр. прополісу, додати 10 гр. маточного молочка. Довести на водяній бані до тягучою консистенції. У готову суміш додати столову ложку риб’ячого жиру. Обробляти маззю вогнища псоріазу двічі в день.
4. Взяти по 1 великій ложці подрібнених коренів лопуха, виноградного листя і лляного насіння, додати 200 мл молока. Прокип’ятити суміш на малому вогні 7-10 хвилин. Остиглим відваром роблять примочки 2-3 рази щодня.
5. Для примочок можна застосовувати відвар кори дуба з нігтиками і ромашкою (всіх інгредієнтів по 20 гр. на 250 мл води). Трави прокип’ятити на водяній бані 15-20 хвилин, прикладати до уражених місць 3-4 рази в день.

Фитосборы для вживання всередину:

1. Змішати по 30 гр. звіробою і кореня валеріани, додати 50 гр. сухий череди. Залити окропом (300 мл), настояти 20 хвилин. Приймати по третині склянки двічі на день до їди.
2. Для зміцнення імунітету можна пити відвар шипшини, малиновий, смородиновий чай.
3. Трав’яний збір: взяти по 20 гр. трави шавлії, череди, бузини, фіалки, календули, чистотілу і ромашки. Можна додати корінь валеріани або алтея. Суміш заварити окропом (півлітра) і настояти 1 год. Пити по 50 гр. 3-4 рази щодня перед їжею.
4. За таким же принципом готується настій з чистотілу, материнки і звіробою. Трави змішати в однакових пропорціях (по 20 гр.), залити окропом з розрахунку 1 столова ложка на 250 мл води. Настояти 1 годину і пити до їжі тричі на день.

Для приготування цілющих ванн використовують трави з протимікробну, протизапальну, пом’якшувальну дію:

1. Проварити 100 гр. сухої трави чистотілу в 2 літрах води протягом півгодини. Готовий відвар процідити і додати у ванну. Процедуру потрібно робити щодня по 15 хвилин протягом тижня.
2. Замість чистотілу можна взяти шавлія: 200 гр. кип’ятити у літрі води 20-30 хвилин. Готовий відвар настояти 2 години, процідити і додати у ванну.
3. При долонно-підошовному псоріазі добре допомагають ванночки з трав’яним відваром: 50 гр. збору (змішані в рівних частинах звіробій, чистотіл, шавлія, череда) залити склянкою води, прокип’ятити 15 хвилин. Процідити і робити теплі (не гарячі!) ванночки.
4. Для швидкої епітелізації ураженої шкіри рекомендуються ванни з натуральними хвойними екстрактами — сосновим, ялівцевим, ялиновим. У 500 мл теплої води розчинити 100 мл екстракту, додати у ванну. Час проведення процедури — 15-20 хвилин.
5. Протисвербіжну, протизапальну дію мають ванни з відваром насіння льону. Потрібно 300 гр. сировини залити 2 літрами води, прокип’ятити 5-10 хвилин. Остудити, процідити і додати у ванну.

Всі вищеописані рецепти істотно знижують хворобливі прояви пустульозного псоріазу, їх можна застосовувати під час ремісії та у стадії регресу.

Відео — Народні засоби лікування псоріазу

Гомеопатичні препарати

Альтернативна медицина пропонує декілька ефективних засобів для лікування захворювання:

• Сульфур — для лікування гнійних пустул;
• Арсеникум йодатум — усуває біль і свербіж при пустулезе;
• Силицеа — прискорює загоєння гнійних елементів, рекомендується для хворих з чутливою шкірою;
• Арсеникум альбум — позбавляє від печії, свербежу, активує регенераційні процеси, надає заспокійливу дію.

Застосування всіх гомеопатичних препаратів можливе тільки після індивідуальної консультації з лікарем-гомеопатом.

Дієта

Правильне харчування для хворого на псоріаз має велике значення. Стіл повинен бути простим і насиченим вітамінами. Страви не повинні перевантажувати печінку і кишечник і не стати причиною алергічної реакції.

Харчування має бути з мінімальним вмістом тваринних жирів, так як у хворих на псоріаз часто порушений ліпідний обмін. Категорично не можна вживати алкоголь у будь-якому вигляді, необхідно відмовитися від тютюнопаління. Гостра, солодка, солона, жирна їжа повинна бути виключена з раціону.

Заборонені продукти:

• жирне м’ясо:
  • свинина, баранина, м’ясо качки;
• червона риба;
• газована вода;
• кави;
• яйця;
• морозиво, шоколад, випічка, солодощі;
• цитрусові;
• натуральний мед;
• хрін, часник, спеції;
• червоні ягоди і фрукти;
• помідори.

Продукти, які рекомендується вживати при псоріазі:

• овочі:
  • гарбуз, всі види капусти, кабачки, морква, буряк;
• фрукти і соки:
  • яблука, груші, абрикоси;
• свіжа зелень;
• крупи:
  • рисова, гречана, вівсяна каша;
• дієтичне м’ясо:
  • телятина, кролик, індичатина (у відварному, тушкованому, запеченому вигляді не більше 200 гр. у день);
• кисломолочні продукти:
  • йогурти без добавок, нежирний сир, кефір, ряжанка;
• нежирна риба;
• морська капуста;
• цільнозерновий хліб.

Один або два рази в тиждень бажано робити розвантажувальні дні на кефірі, яблуках, овочах.

Санаторне лікування

Для реабілітації пацієнтів з псоріазом показано лікування морською водою, теплим кліматом, мінеральними водами, грязями в санаторно-курортних зонах:

• Росія: Сочі, Анапа, Геленджик;
• Україна: Саки — грязелікування і морська вода;
• Туреччина: Кангал — лікування морем і рибками гарра руфа;
• Болгарія: Поморіє і Кюстенділ — фізіолікування, грязелікування, кліматотерапія;
• Хорватія: Нафлан — лікування мінеральними водами.

Курс санаторно-курортної реабілітації повинен становити не менше трьох тижнів.

Відео — Лікування псоріазу

Прогноз лікування

Пустульозний псоріаз — важка форма лускатого лишаю, яка вважається невиліковною. Прогноз залежить від загального стану пацієнта і форми захворювання. Своєчасне адекватне лікування, особливо локалізованих форм, робить прогноз відносно сприятливим. Хвороба у генералізованій формі може закінчитися летальним результатом з-за розвитку інтоксикації, серцевої і легеневої недостатності (близько 2% випадків).

Ускладнення і наслідки

Для оточуючих захворювання не становить загрози, тобто псоріаз абсолютно не заразний. У хворого патологія здатна викликати загострення хронічних захворювань, розвиток ендокринних патологій, порушення функцій серця і нервової системи. Пустулезная форма лускатого лишаю протікає важко і часто з такими ускладненнями:

• піодермія — гнійне запалення шкіри із-за інфікування розкритих пустул гнійними мікроорганізмами;
• оніхолізисом — відшарування нігтів від підлягаючих тканин;
• алопеція — повне або часткове облисіння;
• псоріатичний артрит;
• сепсис — при відсутності лікування генералізованої форми захворювання;
• гіпоальбумінемія, зниження рівня білка альбуміну в крові, що проявляється генералізованими набряками;
• гіпокальціємія — низький рівень кальцію в крові, що проявляється геморагічним синдромом, судомами різних груп м’язів, порушення серцевого ритму, дистрофічними змінами тканин;
• олигемия (зменшення загальної кількості крові) і як наслідок печінкова недостатність і некротичний папіліт (некроз ниркових сосочків) або некроз канальців нирок;
• мальабсорбція — порушення всмоктування поживних речовин у кишечнику, проявляється затяжними проносами, анемію, втратою маси тіла.

Профілактика захворювання

Специфічної профілактики пустульозного псоріазу не існує. Вторинна профілактика спрямована на зменшення частоти і тривалості загострень захворювання і включає в себе відмову від шкідливих звичок, дієтичне харчування, застосування лікарських засобів, призначених лікарем, фізіотерапію, санаторно-курортне лікування.

Первинна профілактика полягає в наступних заходах:

• загальне зміцнення організму:
  • здоровий спосіб життя;
  • режим дня, праці та відпочинку;
  • заняття спортом;
  • своєчасне лікування інфекційних захворювань;
• зниження кількості стресів, нервового та фізичного перенапруження, переохолодження;
• правильний догляд за шкірою:
  • відмова від агресивних миючих і косметичних засобів;
• попередження травмування шкіри.

Профілактика пустульозного псоріазу як ускладнення вульгарного псоріазу полягає в правильній терапії первинного захворювання.

Вульгарний псоріаз — важке захворювання, що вимагає правильного і своєчасного лікування, зазвичай в умовах стаціонару. При дотриманні лікарських рекомендацій можна уникнути важких ускладнень хвороби і домогтися ремісії на тривалий термін.