пухирчатка Звичайна порожнини рота

Приклад клінічного випадку

Пацієнтка К.,13 років, звернулася до лікаря зі скаргами на почервоніння ясен, утворення на них дрібних виразок і суб’єктивне відчуття злущення епітелію. Дані симптоми зазначає протягом шести років. Попередньо був виставлений діагноз: генералізований гінгівіт (хоча зубних каменів і бляшок в наявності було небагато).

При з’ясуванні анамнезу: серйозних захворювань пацієнтка не зазначає, алергією на лікарські препарати не страждає, медикаментів не вживала (тільки цетризин при загостренні сезонної алергії). При загальному клінічному огляді патології не виявлено. Огляд порожнини рота виявив наявність виразок на слизовій оболонці з нерівними контурами і виражене почервоніння ясен. При цьому легко відбувалося відшарування епітелію ясен, тільки навколо зубів залишалася тонка цілісна смужка. Симптомів скупчення значної кількості зубного каменю або бляшок не спостерігалося. Лабораторні аналізи зберігалися в межах вікової норми (загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма).

Основними клінічними ознаками у даної пацієнтки були хронічні процеси, що призводять до персистированию запалення в порожнині рота, незважаючи на хорошу гігієну зубів та виникають внаслідок цього кровоточивість ясен і відшарування слизової оболонки.

За результатами клінічного огляду і лабораторних досліджень був виставлений діагноз: захворювання слизової оболонки порожнини рота — Пухирчатка звичайна. Критеріями для обґрунтування діагнозу послужили три групи факторів, що не залежать один від одного:

• клінічні дані;
• результати гістологічного дослідження та дані імунологічних аналізів.

Пухирчатка звичайна є дуже серйозним захворюванням (хоча і рідкісним) і часто прогресує досить швидко, особливо при відсутності лікування, приводячи тим самим до розвитку системного процесу і, в подальшому, до смерті. Першою ознакою даного явища стають прояви в порожнині рота. І вкрай важливо в цьому випадку вчасно діагностувати захворювання. Для цього використовується біопсія патологічних тканин. Обговорюваної пацієнтці, в якої, незважаючи на чудовий догляд за порожниною рота, продовжували хронічно кровоточити ясна, було показано і призначено проведення біопсії слизової. На ній було виявлено класичне розшарування (інтраепітеліальне), межа якої проходила по базального шару епітелію.

Лікар-стоматолог направив пацієнтку до профільного фахівця. Лікарем-дерматологом було призначено лікування слизової оболонки порожнини рота, яке включало в себе рітуксімаб і глюкокортикостероїди. Застосування цих коштів, для місцевої обробки порожнини рота, призвело до купіруванню симптомів патології протягом шести місяців. Надалі дівчина спостерігалася у дерматолога і роздивлялася кожні півроку.

Характеристика захворювання: епідеміологія

Справжня пухирчатка – це патологія, яка характеризується утворенням внутриэпителиальных бульбашок на незміненій кольором шкіри або слизової в результаті акантолиза. Дане захворювання відноситься до групи потенційно небезпечних для життя, так як вчасно не призначене лікування може призвести до поширення патологічного процесу на весь шкірний покрив і викликати летальний результат.

Пухирчатка звичайна є найбільш поширеною клінічною формою пухирчатки істинної і становить близько 80% усіх випадків, з яких 50% початкові симптоми процесу знаходять на слизовій порожнини рота. І дана область залишається єдиною ураженої зоною у близько 18% хворих. Ця патологія однаково зустрічається у осіб обох статей і найчастіше характерна для людей старше 35 років (основна вікова категорія хворих – 40-60 років). Діти хворіють пузырчаткой дуже рідко, у підлітків дана патологія майже не зустрічається.

Етіологія хвороби

Етіологія цього захворювання точно не встановлена. Існують дві теорії: вірусна і аутоімунна. Проте в даний час більше схиляються до того, що в руйнуванні епітелію і утворенні міхурів основна роль належить аутоімунних факторів. Основними при цьому вважаються антитіла до імуноглобулінів G, мішенями для яких є три білка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 і Dsg 4. Також даному процесу сприяє те, що молекули-мішені втрачають стійкість до впливів, що носять аутоімунний характер. Крім цього, велику роль в індукуванні пухирчатки у людей, генетично схильних до неї, відіграють зовнішні причини: дієта, прийом медичних препаратів, вплив несприятливих факторів зовнішнього середовища.

Клінічна картина

При звичайній пухирчатці найчастіше уражається слизова оболонка рота, а надалі йде розповсюдження процесу на шкірні покриви. При цьому виникають бульбашки, мають тонку кришку і заповнені вмістом серозного або серозно – геморагічного характеру. Дуже швидко відбувається розтин бульбашок з утворенням виразок і ерозій, які мають різну форму і схильні до тривалого загоєнню. Вони розташовуються на незміненій за кольором шкіри і мають яскраво-червоне забарвлення. Розміри ерозій варіюють від невеликих до великих. Нальоту на своїй поверхні вони, як правило, не мають. Іноді на слизовій виникають білі плівки (замість бульбашок), які отторгаясь, також утворюють ерозії.

В подальшому, при прогресуванні захворювання, з’являється все більше бульбашок і площа ерозивній поверхні пропорційно збільшується. Може відбуватися злиття уражених ділянок і охоплення патологічним процесом всієї слизової оболонки. Найчастіше процес локалізується на м’якому піднебінні, слизовій щік, ясен і дні порожнини рота. У більшості випадків пошкодження епітелію супроводжується гиперсаливацией.

З розвитком захворювання, при відсутності лікарської терапії, відбувається утворення великих ерозивних поверхонь без ознак загоєння.

Характерне наявність сильної болі, особливо при розмові і їжі. Надалі ерозій швидко інфікуються, приєднується вторинна флора, тяжкість стану хворого погіршується. Відбувається посилення слиновиділення, в кутах рота виникають мацерації, тріщини.

На шкірних покривах у процес втягуються ті ділянки, які піддаються тертю (живіт, спина, складки), де також виникають бульбашки і хворобливі ерозії. При поширенні процесу уражається не тільки ротова порожнина, але і інші слизові оболонки (трахея, глотка, стравохід, шлунок, кишечник), внутрішні органи і нервова система.

Для пухирчатки характерно хвилеподібний перебіг, періоди ремісії бувають дуже рідко. І при відсутності лікування спостерігається лише прогресування захворювання. При генералізації процесу висипання поширюються по слизових оболонках і шкірі, відбувається різке погіршення загального стану, виникає синдром інтоксикації (нездужання, слабкість, підвищення температури тіла), погіршується апетит, з’являється порушення випорожнення (діарея), набряки. Процес призводить до розвитку кахексії і летального результату через 3-4 місяці від початку захворювання.

Діагностика пухирчатки

Для діагностика даної патології використовуються:

• Клінічна картина (оцінюється характерна картина з наявністю пухирів і ерозій, постійно прогресуючим перебігом і важким загальним станом);
• Позитивний симптом Нікольського, який буває в трьох варіантах:

1. При захопленні пінцетом кришки міхура або епітелію біля краю ерозії і потягуванні, відбувається відшарування епітелію на зорово незмінною і здорової слизової оболонці;
2. Якщо потерти на вигляд здорову слизову оболонку або шкіру між ураженими ділянками, то це сприяє утворенню бульбашок;
3. Потирання ділянок шкіри та слизової, розташованих далеко від уражених областей, теж викликає відшарування верхніх ділянок епітелію.

• Цитологічне дослідження, при якому використовуються забір мазків-відбитків з поверхні ерозій. Метою при цьому є пошук акантолитических клітин, наявність яких підтверджує діагноз пухирчатки. Дані клітини є видозміною клітин шипуватого шару, мають круглу форму і велике ядро, що займає більшу частину клітини. Цитоплазма їх неоднорідно забарвлені, більш світла в центрі і більш темна до периферії. Кількість цих клітин різко зростає при прогресуванні захворювання і зменшується при ремісії та лікуванні.
• Реакція імунофлюоресценції (пряма), яка заснована на виявленні комплексів IgG, фіксованих в епідермісі.

Лікування захворювання

Основною групою препаратів для лікування даної патології є кортикостероїди (використовують преднізолон, дексаметазон, гідрокортизон, кенакорт). Успіх терапії залежить від її раннього початку і правильного дозування лікарського засобу (на початкових етапах використовують ударні дози). Також у поєднанні з ними застосовують иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез і гемосорбцію.

Для місцевого лікування показано знеболюючі ванночки для порожнини рота, обробка антисептичними препаратами (полоскання рота теплими слабкими розчинами хлоргексидину і перманганату калію), змазування слизової мазями з кортикостероїдами. При приєднанні кандидозу призначають протигрибкові мазі. Для прискорення загоєння ерозій застосовується лазеротерапія. Дуже велике значення має хороша санація та гігієна порожнини рота.