Хвороба Кавасакі як фактор виникнення набутих хвороб серця у дітей
Хвороба Кавасакі, або слизово-шкірно-лімфо-залозистий синдром (СКЛС) являє собою запальний процес в артеріях, який поширюється зазвичай на коронарну мережа судин серця.
Епідеміологія
Захворювання зустрічається частіше у дітей до 5 років, зокрема у хлопчиків. Прогноз захворювання визначається серцево-судинними ускладненнями, які виникають досить часто і характеризуються важким перебігом.
Історія питання
У 1961 році був описаний перший випадок японським лікарем Томисаку Кавасакі, а вже в 1967 році дослідження 50 маленьких пацієнтів з даною патологією було їм же опубліковано. У ті часи вважалося, що хвороба не має важких форм і протікає тільки в легкій без наявності яких-небудь ускладнень. Однак у 1965 році помер хлопчик з СКЛС від тромбозу коронарної артерії. Після цього випадку погодилися з можливістю розвитку ускладнень, іноді фатальних.
Після надходження інформації про даному захворюванні почалася реєстрація його в Китаї, Гаваях, США, країнах Європи.
З 1970 року в Японії існує програма по дослідженню захворювання хвороба Кавасакі, в якому беруть участь більше 2500 лікарень. До того ж дане захворювання вивчається в багатьох великих країнах світу.
На даний момент вважається, що СКЛС є неодмінною причиною розвитку набутих вад серця у дітей.
У Росії перший випадок цієї хвороби, був описаний у 1980 році, проте достатньо вагомих досліджень і целеноправленных вивчень хвороби не проводилося. Перше дослідження було проведено в Іркутській області в період з 1994 по 1998 роки.
Фактори ризику
З таких факторів можна виділити:
- стать і вік;
- національність;
- етнічна приналежність.
Статистичні дані
Як говорилося раніше хворіють діти до 5 років, але не можна скидати з рахунків і дітей більш старшого віку, так як вони теж можуть хворіти даною патологією. Наприклад, в Шанхаї 91% захворілих-це діти до 5 років.
Найчастіша реєстрація СКЛС спостерігається у дітей у віці від півроку до року і дуже рідко діагностувати хворобу можна до 3 місяців життя. Така картина обумовлена зниженням рівня материнських антитіл в організмі дитини.
Захворюваність в Росії за першими даними склала 4,4 людини на 100000. В Європі ж захворюваність варіювала від 1 до 6,2 на 100 тис. населення.
У деяких країнах виникали періоди епідемічних підйомів СКЛС, при якій захворюваність досягала 200 випадків на 100 тис.
Не виявлено прямої інфекційної загрози, проте в сім’ях, де проживають хворі даною патологією, нові випадки зустрічаються значно частіше. Передбачалося, що поява захворювання пов’язане з місцем проживання, а саме проживання поблизу водойм, також йшлося про можливості контакту з кліщами домашнього пилу та миючими засобами для килимів. Ці припущення не були підтверджені в дослідженнях.
Імовірні етіологічні фактори
Не встановлено, що може викликати цю хворобу. Звичайно, не виключається інфекційне походження СКЛС, бо виникає лихоманка, запальні зміни в аналізах крові, епідемії.
До недавнього часу вважалося, що інфекційними агентами можуть бактерії (Streptococcus sanginis, Propionibacterium), вірус Епштейна-Барра, ретровіруси, рикетсії, вірус герпесу, парвовирусы. Однак немає прямих доказів їх ролі у формуванні патологічного процесу.
Клінічні прояви хвороби Кавасакі
Саме тому специфічних тестів діагностики поки немає. Щоб виставити діагноз хвороба Кавасакі (СКЛС) необхідно використовувати розроблені в Японії клінічні критерії:
- Підвищення температури тіла протягом 5 днів вище субфебрильних цифр;
- Почервоніння долонь і підошов в гострий період хвороби. Наприкінці захворювання лущення долонь і стоп;
- Поліморфна висип;
- Катаральний кон’юнктивіт;
- Червоні сухі губи, гіперемія слизової оболонки ротової порожнини;
- Гострий лімфаденіт шиї негнойного характеру.
Лихоманка і додаткові 3-5 ознак дають можливість виставити діагноз. Крім того, СКЛС виставляється при наявності 2-3 ознак за умови, що на ехо-коронарографії є зміни коронарних артерій. Дана форма захворювання називається неповна і зустрічається частіше у дітей грудного віку. Вона важка в діагностиці, чим і пояснюється наявність пошкоджень коронарних судин у такому ранньому віці. Виходячи з вище сказаного слід, що УЗД серця є основним і незамінним методом діагностики.
Артрити і артралгії виникають через 2 тижні від моменту захворювання. При цьому уражаються суглоби стоп, кистей, гомілковостопні і колінні суглоби.
Ще одним симптомом є системний васкуліт, який призводить до розвитку увеїту переднього типу, водянці жовчного міхура, підвищення рівня трансаміназ у крові, ураження шлунково-кишкового тракту.
Також можуть виникати ринорея, кашель, легеневі інфільтрати, середній отит. До них додаються зміни в лабораторних аналізах:
- Лейкоцитоз зі зрушенням формули вліво;
- Прискорення ШОЕ;
- Анемія і тромбоцитоз;
- Підвищення трансаміназ і С-реактивного білка.
Ознаки ураження серця
УЗД серця життєво необхідно, так як ускладнення з боку серця можуть стати причиною розвитку летального результату. Найчастіше реєструються:
- панкардит;
- ураження серцевих клапанів;
- ураження коронарних артерій.
Для повної діагностики застосовується і коронарна ангіографія. Відсоток коронарних ускладнень при хворобі Кавасакі дуже високий. Цифри коливаються від 17 до 50%. Для прогнозу вважаються найбільш серйозними аневризми і эктазия коронарних артерій, особливо ті, які в розмірах перевищують 8 мм. Виявити аневризму можна вже, починаючи з 10 дня хвороби.
В Японії проводилися дослідження і аневризми виявлені майже у п’ятої частини всіх пацієнтів. При відсутності лікування аневризми розвиваються в кілька разів частіше. Якщо аневризма не перевищує 4 мм, вона може самостійно купуватися і щезнути 5-17 місяців. Гігантські ж регресувати не можуть і часто призводять до смертельного результату.
Коли захворювання знаходиться в гострій стадії, можливе ураження патологічним процесом всіх серцевих оболонок.
Перикардіальний ексудат визначається на УЗД в третині випадків і може в процесі хвороби вирішуватися самостійно. При появі міокардиту з серцевою недостатність виникають симптоми тахікардії, яка не співвідноситься з цифрами лихоманки, аритмії, ритму галопу. Дані ЕКГ не мають специфічності і відслідковуються тільки у 30% пацієнтів.
Спостерігається також і мітральна регургітація. Тобто занедбаність крові в передсердя із-за порушення роботи мітрального клапана. В початкових дослідженнях, які проводилися в 1973 році, мітральна регургітація була виявлена тільки у 1% досліджуваних. Вчені в той момент користувалися тільки даними ФКГ та аускультації. Паралельно проводяться дослідження з УЗД виявили 50% патологічних закидів, а вже пізніше, на сучасному етапі у 70% пацієнтів існує аортальна і мітральна регургітація.
Прогноз захворювання
В основному прогноз сприятливий. Все залежить від тактики лікування. Число рецидивів тримається на позначці 2%. При атаці хвороби смерть пацієнта може статися від міокардиту і аритмій, що супроводжуються серцевою недостатністю.
Незважаючи на це найчастіше пацієнти помирають все ж від ускладнень, пов’язаних з ураженням коронарних судин. Інфаркт міокарда відбувається не тільки в гострому періоді. Близько 18% дітей помирають від першого інфаркту, а 16% від другого.
У вище згаданому дослідженні в Іркутській області кількість пацієнтів з кардиальными ускладненнями сягала 92%, так як діагностика не могла виявити захворювання. На початку хвороби передбачалася якась відома вірусна інфекція. Проводилось лікування без введення необхідного внутрішньовенного імуноглобуліну.
Перші лікувальні заходи, що проводяться Т. Кавасакі
Т. Кавасакі намагався лікувати пацієнтів за допомогою стероїдів, антибіотиків, нестероїдних протизапальних засобів, однак ефекту від такої терапії не було.
У 1981 році був опублікований метод лікування внутрішньовенним імуноглобуліном (ВВИГ) тромбоцитопенічної пурпури. Саме тоді і почали застосовувати цей препарат для лікування хвороби Кавасакі. Вже в 1988 році ВВИГ був запропонований в якості базисної терапії. Змінювалися режими введення лікарського засобу від 200 мг/кг/добу до 400 мг/кг/добу протягом 5 днів.
Сучасне лікування
Останнім часом використовується одномоментне введення ВВИГ у дозі 2 г/кг. Цей метод швидко знімав симптоми і запобігав розвиток коронарних ускладнень в більшості випадків.
Застосовується також ацетилсаліцилова кислота. Ризик коронарної дилятації значно знижується в сумісному застосуванні цих двох препаратів.
Існують пацієнти, які резистентні до лікування ВВИГ. Таким хворим після резистентності до 3-хкратному курсом призначали метилпреднізолон, який знижує гарячку. Недоліком є поява гігантських аневризм. Тому стероїди при лікуванні хвороби Кавасакі не показані, так як при проведеному дослідженні встановлено, що менше ускладнень при лікуванні одним аспірином при відсутності ВВИГ, ніж при лікуванні тільки стероїдами. На даний момент існує інфліксімаб, який застосовується з високою ефективністю і володіє меншими побічними ефектами порівняно з глюкокортикостероїдами.
Висновок
Виявлення хвороби Кавасакі на ранніх етапах має ввійти в практику, оскільки дана патологія призводить до серйозних змін у функціонуванні серцево-судинної системи.
