Шкіра — справжній захисник організму від різноманітних факторів зовнішнього середовища: сонячної радіації, ультрафіолету, негоди. Величезна площа органу дозволяє уникати перегріву і переохолодження. Значна товщина шкіри рятує організм від впливу хвороботворних мікробів. Крім того, завдяки наявності такого обширного органу людина отримує багато важливої інформації про зовнішній світ. Шкіра володіє більшою границею міцності. Хоча недуги цього органу видно неозброєним поглядом, причини їх часто приховані глибоко всередині. До таких хвороб відноситься іхтіоз.

Передумови для розвитку іхтіозу

Шкіра — найбільша частина людського організму. Природа створила досить оригінальну і продуману захист від зовнішнього середовища. Шкіра відрізняється щільністю і наявністю декількох шарів. Безпосередньо контактує з навколишнім світом зовнішній шар шкіри — епідерміс. Серединне положення займає дерма, яка надає міцність всієї конструкції. Внутрішнім шаром є скупчення підшкірного жиру.

Епідерміс являє собою одну з різновидів покривів організму. Її найближчі родичі розташовані у вусі, порожнини носа і рота. Всі вони є багатошаровими утвореннями. У складі епідермісу виділяють п’ять шарів:

• базальний. Це самий нижній шар епідермісу, який безпосередньо прилягає до дермі. Він складається з одного ряду клітин, всередині яких чітко простежується центральне освіта — ядро. Клітини базального шару є родоначальниками всього епідермісу;
• шипуватий. Ці клітини тільки покинули зону базального шару і розташувалися в кілька рядів. Вони мають своєрідну форму із загостреними кутами. У них, як і раніше, простежується ядро. Шипуваті клітини не розмножуються, їх завдання — просуватися до поверхні епідермісу;
• зернистий. Клітини, що складають його, дрібні, по зовнішньому вигляду схожі з зернами. Це друга стадія перетворення клітин, коли покинули базальний шар;
• блискучий. У цих клітинах вже немає ядра, однак у великій кількості присутні міцні волокна, що складаються з колагену. Саме вони надають шкірі належну пружність
• роговий. Його основу складають клітини, що перетворилися за час подорожі через п’ять шарів у плоскі лусочки без ядра. Вони, в свою чергу, упаковані в кілька шарів. Самі верхні лусочки постійно слущиваются. Цей процес носить назву ороговіння.

Іхтіоз — хвороба, при якій рогові лусочки у верхньому шарі епідермісу утворюються з величезною швидкістю. Такий шкірний покрив не здатний підтримувати потрібну температуру тіла, захищати організм від сонячної радіації і хвороботворних мікроорганізмів. Хвороба зустрічається серед дорослих і дітей. Частота зустрічальності іхтіозу у Росії варіює від 1 випадку на 4600 до 1 випадку на 3000 осіб.

Синоніми захворювання: дифузна кератома, сауриаз, шкіра алігатора.

Шифри нашого тіла: шкіра — відео

Різновиди іхтіозу

Іхтіоз включає в себе кілька різновидів:

1. З часу появи перших симптомів розрізняються наступні види іхтіозу:
   • вроджений. Симптоми хвороби вже сформовані до моменту появи дитини на світло;
   • придбаний. Симптоми іхтіозу починають проявлятися протягом життя людини.
2. По причині виникнення іхтіоз підрозділяється на кілька видів:
   • спадковий іхтіоз. Ця хвороба пов’язана з поломкою генів, відповідальних за нормальне ороговіння епідермісу:
     • іхтіоз з аутосомно-домінантним типом успадкування. Для реалізації хвороби людині достатньо отримати від батьків всього один неправильний ген;
     • іхтіоз з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Захворювання в цьому випадку — результат спільного впливу двох неправильних генів, отриманих від батьків;
     • іхтіоз, зчеплений з підлогою. Цей тип хвороби проявляється тільки в поєднанні неправильного гена і певної статі. Найчастіше зустрічається Х-зчеплений тип. Іхтіоз в цьому випадку проявляється у хлопчиків, які отримали неправильний ген від матері;
     • іхтіоз в поєднанні з іншими змінами в організмі — анатомічними аномаліями, розумовою відсталістю.
   • іхтіоз, обумовлений зовнішніми причинами. Як часто виступає дефіцит вітаміну А (ретинолу).
3. Існує кілька характерних форм іхтіозу залежно від типу ушкодження шкіри:
   • звичайний іхтіоз (синонім вульгарний іхтіоз). Такий тип хвороби зустрічається найчастіше, шкіра змінена по всій поверхні тіла;
   • іхтіоз плода (синонім іхтіоз арлекіна). В цьому разі ураження шкіри настільки виражені, що майже завжди несумісні з життям;
   • вроджена ихтиозиформная еритродермія. Характерна риса цієї різновиди — насичений червоний відтінок зміненої шкіри;
   • ламеллярный іхтіоз (синонім пластинчастий іхтіоз). Хвора дитина з’являється на світ із зміненою шкірою у вигляді блискучої плівки, на місці якої незабаром з’являться потужні рогові лусочки;
   • эпидермолитический іхтіоз. Ця форма хвороби схожа з попередньою, проте зміни на шкірі переважають у вигляді бульбашок;
   • односторонній іхтіоз. У цьому випадку шкіра уражається з однієї сторони тіла;
   • голчатий іхтіоз. Зміни шкіри в цьому випадку нагадують за зовнішнім виглядом голки їжака.

Причини та фактори розвитку

Більшість форм іхтіозу є спадковими хворобами. Вся інформація про людину укладена в молекулі ДНК. Її окремі ділянки — гени, відповідальні за конкретні аспекти діяльності організму. Іхтіоз — результат поломки того ділянки ДНК, який управляє оновленням шарів епідермісу. Передача неправильного гена у спадок відрізняється при різних формах хвороби. Один неправильний ген призводить до появи таких різновидів іхтіозу:

• звичайного (вульгарного) іхтіозу;
• эпидермолитического іхтіозу;
• иглистого іхтіозу;
• деяких поєднань іхтіозу та інших анатомічних аномалій будови скелета і нервової системи.

Такий механізм успадкування носить назву аутосомного-домінантного. Як правило, хвороба простежується в родоводі в кожному поколінні. При аутосомно-рецесивному типі успадкування батьки дитини здорові, проте кожен з них передав свій неправильний ген іхтіозу. Ймовірність народження хворої дитини в цьому випадку менше, ніж у попередньому. Батьки часто не підозрюють про носійстві неправильних генів, оскільки іхтіоз може виявлятися тільки в деяких поколіннях родоводу. За таким механізмом успадковуються такі типи іхтіозу:

• іхтіоз арлекіна;
• ламеллярный іхтіоз;
• хвороби, при яких поєднуються ураження шкіри, нервової системи та інших органів.

У деяких випадках неправильний ген іхтіозу розташований в Х-хромосомі. У таких жінок проявів хвороби не спостерігається, оскільки вони мають нормальний ген у другій Х-хромосомі. У чоловіків Х-хромосома одна, успадкована від матері. Якщо в ній знаходиться неправильний ген, у хлопчика розвивається іхтіоз. Дівчатка в такій родині не хворіють, але передають дефектний ген потомству (носійство).

Таємниця ДНК — відео

Мабуть, зроговінням верхнього шару шкіри керують одночасно декілька генів. При їх поломці зміни на шкірі і всередині організму схожі, однак різняться деякими особливостями. У нормі швидкість ороговіння верхнього шару епідермісу порівнянна зі швидкістю оновлення інших — зернистого, блискучого і шипуватого. При ихтиозе ця ситуація кардинально змінюється. Нижні шари зростають зі звичайною або уповільненою швидкістю. Роговий шар при цьому зростає надзвичайно швидко, тому у багато разів перевершує по товщині нормальний. У деяких випадках іхтіоз може розвинутися з причин, не пов’язаних з спадковістю:

• при дефіциті вітаміну А (гіповітамінозі А);
• на тлі хвороб кровотворення;
• як супутник злоякісних пухлин;
• у літньому віці (сенільний іхтіоз).

При ихтиозе змінюється сам характер шкірного покриву. У нормі ороговілі лусочки настільки малі, що невиразні неозброєним поглядом. При ихтиозе епідерміс ороговевает з утворенням великих дуже щільних частинок різного відтінку, сполучених з нижніми шарами підставою. Між рядами лусочок формуються глибокі тріщини. Вся картина нагадує риб’ячу луску або крокодилячу шкіру.

Іхтіоз — проблема не тільки косметична. Від змін шкірного покриву страждає весь організм. Тріщини між лусочками — широкі ворота для інфекції. У нормі шкіра захищає людину від потрапляння в тканини хвороботворних мікробів. Цьому сприяє цілісність покриву і дружні бактерії, що мешкають на поверхні під пильним контролем імунітету. При ихтиозе окремі лусочки не є перешкодою для мікробів, тому хвороба часто ускладнюється запаленням глибоких тканин і проникненням збудника в кров (сепсисом). Лускатий шкірний покрив не здатний виконувати ще одну важливу роботу — підтримувати належну температуру всередині тіла. Для хворих на іхтіоз небезпечно і переохолодження та перегрівання.

Пластинчастий іхтіоз — відео

Симптоми і ознаки іхтіозу

Симптоми іхтіозу залежно від його різновиду дещо відрізняються. Лусочки на шкірі можуть бути різної форми і розміру, по-різному розташовуватися на ділянках тіла і виникати в різні періоди життя хворого.

Симптоми іхтіозу — таблиця

Різновиди іхтіозу — фотогалерея

У ряді випадків іхтіоз є частиною змін в організмі, викликаних поломкою генів. Підсумком стають стійкі поєднання шкірних явищ і деяких інших аномалій будови і роботи внутрішніх органів.

Спадкові хвороби, що супроводжуються розвитком іхтіозу — таблиця

Методи розпізнавання іхтіозу

Діагностика іхтіозу — завдання для досвідченого фахівця-дерматолога. Для встановлення вірного діагнозу використовуються наступні методи:

• огляд шкірного покриву — один з головних етапів діагностики. Фахівець звертає увагу на колір шкіри, форму і розташування лусочок. Вже на цьому етапі може бути з великою часткою ймовірності запідозрений іхтіоз;
• виявлення серед кровних родичів схожих або аналогічних випадків іхтіозу;
• вивчення ділянки шкіри під мікроскопом — вирішальний метод у встановленні діагнозу. Кожна форма іхтіозу дає різну картину шарів епідермісу і їх співвідношення по товщині;
• генетичну причину хвороби у ряді випадків допомагає встановити ПЛР — полімеразна ланцюгова реакція. З її допомогою можна виявити дефектний ділянку ДНК.

Диференціальна діагностика іхтіозу проводиться з шкірними захворюваннями, що супроводжуються почервонінням, появою міхурів і інших дефектів:

• десквамативной эритродермией;
• эксфолиативной эритродермией;
• псоріатичної эритродермией;
• эксфолиативным дерматитом Ріттера;
• бульозним епідермолізом.

Лікування іхтіозу

Лікування іхтіозу відбувається на всьому протязі життя хворої людини. Спеціаліст-дерматолог призначає комплексну терапію медикаментами для внутрішнього і зовнішнього застосування, яке доповнить фізіотерапевтичне і санаторно-курортне лікування.

Медикаментозне лікування

Лікарський лікування — важлива складова терапії. На змінений шкірний покрив впливають препарати для зовнішнього і внутрішнього застосування. Вітаміни, стероїдні гормони, антисептики розм’якшують лусочки, зменшують сухість, перешкоджають проникненню інфекції. Препарати застосовуються курсами за призначенням лікуючого лікаря. Приєднання інфекції — привід для спеціаліста використовувати антибіотики: Ампіцилін, Цефтріаксон, Кларитроміцин, Тетрациклін.

Препарати для лікування іхтіозу — таблиця

Препарати для лікування іхтіозу — фотогалерея

Дозування ліків для дітей розраховуються індивідуально виходячи з віку і ваги.

Фізіолікування

Іхтіоз — привід для лікаря призначити специфічні фізіопроцедури:

• кисневі ванни. Кисень, розчинений у воді, покращує кровообіг і обмін речовин в ураженій шкірі;
• соляні ванни доступні для застосування в домашніх умовах. Курс процедур зменшить сухість і запалення;
• опромінення уражених ділянок ультрафіолетовим світлом. Проводиться як для всього тіла, так і окремих частин. Ультрафіолет дезінфікує шкірний покрив, знищуючи хвороботворні мікроби;
• таласотерапія. Лікування морською водою і грязями сприятливо діє на шкіру, змінену іхтіоз;
• геліотерапію. Сонячне світло при влученні на шкіру сприяє утворенню вітаміну Д, а також активує захисні сили імунітету;
• лікування мулом і торф’яними грязями. Мінерали та солі, що містяться в лікувальних грязях, покращують кровообіг і обмін речовин у шкірі.

Кількість процедур і тривалість курсу лікування лікар визначить індивідуально в залежності від виду іхтіозу та ступеня вираженості його проявів.

Народні засоби використовувати не рекомендується, оскільки при ихтиозе підвищений ризик розвитку алергічних реакцій і приєднання екземи.

Ускладнення і прогноз

Прогноз лікування іхтіозу вкрай індивідуальний, залежить від конкретної різновиди захворювання та ступеня тяжкості симптомів. Фатальною патологією є іхтіоз арлекіна. Такі діти часто гинуть до народження або протягом кількох днів після появи на світ. Полностью позбутися від симптомів інших видів іхтіозу в даний час не вдасться. Комплексне лікування дає змогу згладити негативні прояви хронічного довічного захворювання. У важких випадках розвиваються такі ускладнення:

• гнійне запалення шкіри і підшкірної клітковини, абсцеси, флегмони;
• алергічне запалення — екзема;
• загальне інфекційне захворювання організму — сепсис.

Профілактика

Основний метод профілактики іхтіозу — медико-генетичне консультування. Детальне вивчення родоводу дозволить лікарю визначити тип успадкування дефектного гена і ймовірність народження хворої дитини у таких батьків. Сучасні методи діагностики, зокрема ультразвук, дозволяють виявити ознаки іхтіозу плода на етапі його розвитку в материнській утробі.

Іхтіоз на сучасному етапі розвитку медицини далеко не завжди є хворобою з жалюгідним прогнозом. У багатьох випадках фахівцям вдається домогтися згладжування ознак захворювання та підвищити якість життя пацієнта.