Акродерматит, в тому числі ентеропатична, атрофічна і папульозний (Апполо) форми: що це таке, особливо у дорослих і дітей

Акродерматиты: небезпека захворювань

Акродерматит — це збірна назва дерматитів, вражаючих кінцівки людини. Так іменують всі запальні захворювання шкіри, що виникли на тлі різних причин, механізмів розвитку та симптомів. Єдиний фактор, який об’єднує такі дерматологічні хвороби — це їх дислокація.

Різновиди

Розрізняють кілька основних видів акродерматоза:

  • энтеропатический (системний);
  • атрофічний хронічний (дифузна ідіопатична атрофія шкіри/эритромелия Піку/акродерматит Герксгеймера-Гартманна);
  • папульозний (пустелезный/Аллопо/персистуючий дерматит Сетона/стійкий дерматит Крокера).

*у дужках подано синоніми захворювання.

Энтеропатический акродерматит

Причини виникнення

Цей вид захворювання — рідкісна форма генетичного порушення засвоєння організмом людини такого важливого хімічного елемента, як цинк. Саме він є важливим складовим декількох сотень ферментів і необхідний для їх правильного функціонування та обміну нуклеїнової кислоти.

При системному захворюванні біодоступність цинку скорочується до 2%, що призводить до мутації гена, який кодує трансмембранний білок клітин епітелію, наявні в тонкому кишечнику та дванадцятипалої кишці. Це аутосомное рецесивне захворювання виникає при передачі дитині дефектних генів обох батьків. В результаті хворі з энтеропатическим акродермитом страждають від неповного засвоєння цинку із джерел їжі.

Недуга починає прогресувати вже в ранньому віці. Як тільки малюк припиняє отримувати з молоком матері спеціальний фермент лигандин, допомагає повноцінно засвоювати цинк, і переходить на прикорм, виникають перші клінічні симптоми системного акродерматита.

Клінічна картина хвороби

  1. Спочатку в дитини з’являється особлива висип у вигляді червоних крапок, що супроводжуються сильним свербінням.
  2. З’являється діарея, зневоднення.
  3. Виникає зміна поведінки дитини:
    1. часта дратівливість;
    2. поганий сон.
  4. Потім висип видозмінюється і розширює ареал, виникаючи в пахвових западинах, пахових складках, ліктьових згинах.
  5. Висипання розташовуються симетрично, поступово перетворюючись на мокнучі ерозивні прояви.
  6. Ерозії збільшуються в розмірах і запалюються.
  7. На піку запалення починають випадати волосся, руйнуються нігтьові пластини.
  8. При відсутності своєчасного лікування запальний процес переходить на слизові оболонки:
    1. виникають стоматити, глосити, виразки в куточках рота;
    2. розвивається кон’юнктивіт, блефарит і світлобоязнь.
  9. З’являються проблеми з органами ШКТ, що призводить до втрати ваги хворого.

Якщо не вжити ніяких терапевтичних заходів, то энтеропатический вид летальний.

Відсутність лікування при перших проявах недуги провокує у немовлят:

  • затримку росту;
  • прогрес дерматитів;
  • облисіння;
  • приєднання вторинних інфекцій (бактеріальних і грибкових);
  • зміни у поведінці;
  • неврологічні відхилення.

Діагностика

Дуже важливо правильно та вчасно діагностувати захворювання. Іноді можливий набутий дефіцит цинку, який виникає в результаті системної недостатності надходження елемента з їжею. Це поправно і не має нічого спільного з системним захворюванням. Тому потрібно диференціювання від інших захворювань.

Недуга системний абсолютно точно можна діагностувати на тлі спроб відновлення дефіциту цинку та терапії порушень роботи органів ШКТ.

За оцінками міжнародних фахівців частота виникнення хвороби становить від 1 до 8 випадків на 1 мільйон новонароджених. При цьому розвиток акродерматита не залежить від расової приналежності.

Для уточнення діагнозу вимірюють рівень цинку в плазмі крові пацієнта. Якщо концентрація елемента менше 50 мкг/дл, то з’являється підстава для підозри виникнення хвороби.

Надалі проводяться лабораторні дослідження крові. Підтвердженням наявності у хворого системного акродерматоза будуть низькі рівні:

  • холестерину;
  • бета-ліпопротеїдів;
  • імуноглобулінів А і М.

Паралельно робиться біопсія тонкого кишечника. Доказом присутності хвороби є:

  • зниження функціональності ферментів;
  • атрофія ворсинок.

Для повного підтвердження діагнозу запрошують генетика, який визначає аномалії кодує гена.

Лікування

Застосування медикаментозної терапії

В якості терапії энтеропатического акродерматита довічно використовуються препарати на основі оксиду і аспартату цинку:

  • Оксирич;
  • Цинктерал.

Хворі приймають перорально щоденно. У періоди зниження імунітету під час вагітності дозу збільшують.

В якості симптоматичного лікування використовують:

  1. Вітамінні комплекси: Дуовіт, Юникап, Мільгамма, Піковіт та інші.
  2. Травні ферменти: Мезим, Фестал, Дегистал, Панзинорм, Панкреатин.
  3. Пробіотики: Лінекс, Хелинорм, Максилак, Біфідумбактерин, Йогулакт, Нормоспектрум, Биовестин, Біфіформ та інші.
  4. Фунгіцидні препарати: Дермовейт, Этривекс, Кловейт.
  5. Антибіотичні засоби широкого спектру дії при вторинному інфікуванні.
  6. Протизапальні препарати місцевої дії:
    1. глюкокортикоїди: Преднізолон, Флуцинар. Адвантан, Гідрокортизон, Элоком, Целестодерм;
    2. ненаркотичні анальгетики: Ібупрофен, Бетадерм, Блефамид, Бішофіт, Санітас, Олитиват та інші
  7. Препарати для реэпитализации шкіри: отшелушивающие і відновлюють крему.

Що стосується дітей, то кращим ліками для них буде грудне вигодовування материнським або донорським молоком.

Медикаментозні препарати в лікуванні: фотогалерея

Дієта та профілактичні заходи

Для решти людей, які страждають від системного акродерматита, не існує особливих дієт. Однак варто ввести в свій раціон продукти харчування, багаті цинком:

  • морепродукти: краби, устриці, креветки;
  • м’ясо: яловичина, свинина, птиця.

Профілактичних заходів, які допомогли б запобігти розвитку захворювання, не існує. Тільки дотримання всіх рекомендацій лікаря допоможе вести нормальний і повноцінний спосіб життя. А для цього необхідно постійне поповнення цинку.

Атрофічний хронічний вигляд

Етіологія хвороби

Дана різновид хвороби є третьою, останньою стадією хвороби Лайма, коли відсутня спонтанна ремісія.

При цьому акродерматите відбувається фіброз шкіри, викликаний бактеріями типу спірохета (трепонема) Боррелия.

По суті, захворювання — дифузна атрофія шкіри, викликана інфекцією, переносником якої є іксодові кліщі. Ареал основного розповсюдження — країни Північно-Східної Європи та США.

Залежно від регіону розповсюдження, при відсутності своєчасного і адекватного лікування хвороби Лайма атрофічний дерматит розвивається не більш, ніж в 10% випадків. За статистикою, ця форма акродерматоза найчастіше зустрічається у жінок у віці від 40 до 50 років.

Розвиток атрофічного акродерматита пов’язано з тривалим збереженням патогенів в епідермісі хворого. При цьому неспецифічні імунні процеси безпосередньо впливають на прояв захворювання. Часто збереження патогена у крові пов’язана з наступними причинами:

  • опір системі комплементу (комплексу складних білків, які завжди присутні в крові людини, захищаючи організм від дії чужорідних агентів);
  • здатність шкідливого агента локалізуватися в імунологічно захищених місцях — наприклад, ендотеліальних клітинах, фібробластах;
  • здатність мікроорганізму змінювати антигени, що приводить до неправильного імунної відповіді;
  • у хворих хворобою Лайма не є захисні антитіла і слабка імунна відповідь у клітинах, що характеризується низькою регуляцією системи сумісності молекул;
  • обмежений тип експресії цитокіну, в тому числі відсутність гамма-інтерферону, що впливає на розвиток хронічного стану.

На жаль, але механізм змін дерми на тлі атрофічного недуги точно не з’ясований. Однак, встановлено, що є взаємозв’язок між зниженою температурою тіла хворого і розширенням областей поразки. Найбільш схильні до захворювання ділянки навколо суглобів.

Стадії захворювання

Умовно професором Мещерським були виділені 3 стадії перебігу атрофічного акродерматита:

  • 1-я стадія — початкова атрофія.
    • эритоматозная підгрупа.
    • інфільтративно-набрякла.
  • 2-я стадія — прогресивна.
    • інфільтративно-атрофічна.
    • з проявом дерматосклероза.
  • 3-я стадія — залишкова.

Симптоматика

Захворювання при ідіопатичній атрофії шкіри зазвичай проявляє себе не відразу.

Зовнішня симптоматика може виникнути на місці укусу через 1-3 роки. Деколи хвороби передує латентна (прихована) фаза або інші свідоцтва хвороби Лайма.

Характерними рисами атрофічного дерматиту є симптоми:

  • перебільшена реакція на больовий імпульс;
  • спонтанні периферичні болю;
  • гіперемія (почервоніння) уражених ділянок;
  • зміни шкірних покривів на розгинальних поверхнях виступів кісток;
  • набряклість кінцівок, включаючи пальці рук і ніг;
  • збільшення лімфатичних вузлів;
  • фіброзні вузли в районі суглобів діаметром до 30 мм різних кольорів;
  • основна локалізація — стопи, гомілки, передпліччя;
  • з часом ураження шкіри поширюється на інші частини тіла.

На ранньому етапі розвитку хвороби відзначається поява безболісних і неразграниченных червоно-бурих бляшок, які з часом з’єднуються воєдино. І тільки через тривалий період у 10% пацієнтів починається атрофічна фаза. Спровокувати патологію можуть:

  • ураження головного і спинного мозку,
  • хронічно протікають інфекційні процеси,
  • значне переохолодження протягом тривалого часу,
  • порушення функціонування залоз внутрішньої секреції організму.

В цей час шкірні покриви уражених ділянок виглядають наступним чином:

  • локальна гіперпігментація, колір якої коливається від темно-червоного до коричневого кольору;
  • напівпрозора шкіра стоншена з яскравим судинним малюнком, що пов’язано з втратою підшкірного жирового шару;
  • телеангіектазії — не запальне розширення дрібних судин, що проявляється судинними зірочками/сіткою.

При атрофічному акродерматите відбуваються великі виразки і злоякісні ураження епідермісу. Часто на своєму піку розвитку захворювання супроводжується:

  • периферичної невропатії;
  • порушеннями в роботі опорно-рухового апарату;
  • болем;
  • підшкірними бляшками;
  • пошкодженням синовіальної капсули суглоба.

Діагностування

Щоб позбутися від недуги необхідно своєчасне лікування, здатне усунути і звернути всі зміни в організмі хворого. Інакше на місцях ураження виникають незагойні виразки, що володіють здатністю переродження в ракові захворювання.

З-за того, що атрофічний акродерматит має схожі симптоми з судинними порушеннями, для постановки діагнозу потрібні спеціальні серологічні та гістологічні дослідження.

Виділення спірохет — трудомістка і дорога процедура. Тому для діагностування даної недуги застосовують метод вестерн-блот, який виявляє наявність антитіл до захворювання Лайма/боррелезу. При цьому вагому роль відіграє показання пацієнта про укусі кліща.

Терапія

Лікування хронічного атрофічного дерматиту залежить від стадії самої хвороби.

На початковій та прогресуючій фазі ефективно використання антибіотиків. На сьогоднішній день лікарі прописують хворим:

  • цефалоспорини;
  • пеніциліни;
  • препарати тетрациклінового ряду.

Тривалість першого періоду такого лікування — не більше одного місяця. Дозування кожного ліки підбирається індивідуально. Через деякий проміжок часу лікування відновлюється. Як правило, зняти запальний процес вдається за 10-20 тижнів, але трапляється, що курс терапії може затягнутися на рік.

Паралельно протягом перших двох місяців використовують вітамінну терапію. Для цього застосовують вітаміни С, А, Е, групи В і препарати заліза. Можливе проведення фізіопроцедур:

  • дарсонваль (вплив на шкірний покрив високочастотного імпульсного змінного електроструму);
  • магнітотерапія;
  • УВЧ;
  • діатермія (метод, що полягає в нагріванні тканин і органів проходять через них електричного струму високої частоти);
  • сірчисті і радонові ванни;
  • парафінові й озокеритові аплікації.

Прогноз

При дотриманні всіх рекомендацій лікаря прогноз завжди сприятливий. Немає загрози життю хворого. Для настання повного одужання необхідно дотримувати гігієнічні рекомендації, оберігаючи шкірні покриви від травмування, переохолодження і забруднення. Періодично потрібно спостереження лікаря-дерматолога.

Однак, слід врахувати, що навіть при повному одужанні на шкірі в місцях атрофії залишаються подряпини, які ніколи не проходять.

Акродерматит Аллопо

Рецидивуюче запальне дерматологічне захворювання долонь, стоп і пальців кінцівок, що характеризується пустулезными висипаннями, є акродерматитом Аллопо — стійким папулезным дерматитом.

Деякі медики вважають цю хворобу проявом особливої форми псоріазу.

Етіологія захворювання

Дана різновид хвороби досі не має точної етіології, тобто прямі причинні фактори до кінця не з’ясовані. Передбачається, що у розвитку недуги задіяні різні механізми життєво важливих процесів організму людини.

Найпопулярніша теорія виникнення цього дерматиту — це трофоневроз, що передбачає збій у роботі вегетативної нервової системи, сприяє порушенню обміну речовин, патології живлення тканин і зміни шкірних покривів. Відбувається порушення епідермісу, що призводить до проникнення патогенних мікроорганізмів.

Розвиток хвороби може відбуватися в будь-якому віці. Однак, за статистикою ВООЗ найчастіше страждають від акродерматита Аллопо чоловіки різного віку і літні жінки. Як правило, патології передує травма з порушенням цілісності шкіри.

Початок хвороби характеризується одиничним ураженням одного з пальців. Потім ареал запального процесу розширюється, переходячи на інші прилеглі території. Дуже рідко цей вид захворювання має великий сегмент. Як правило, локалізація висипань — дистальні фаланги пальців рук і ніг.

Форми хвороби

Розрізняють 3 форми даного різновиду дерматиту, в залежності від характерних висипань на шкірних покривах:

  • пустулезную;
  • везикулярную;
  • эритематосквамозную.

Симптоматика

Клінічна картина при загостренні хвороби має неприємний вигляд:

  1. Невеликі пустули (кульки, наповнені рідиною, як правило, гноєм) розкриваються самі, залишаючи ділянки червоної шкіри.
  2. З’являється постійний свербіж і печіння в місцях ураження.
  3. Надалі на цих місцях виникають гнійники, які зливаючись воєдино, утворюють «гнійні озера».
  4. При натисканні на ніготь виділяється густа маса гною.
  5. Згодом пустули, які виникли на нігтьовому валику і матриці, знищують нігтьову пластину, аж до неможливості її відновлення.
  6. Паралельно можливе грибкове ураження нігтьового ложа.
  7. З’являється сильний біль, пальці перестають працювати.
  8. У запущених випадках відбувається остаточне знищення нігтьової матриці, виникає анонихия.

Якщо недуга везикулезный або эриматозно-сквамозный, то замість пустул утворюються або везикули (пухирці), або шкіра стає сухою, тонкою і потрісканою.

Перебіг захворювання

Існує дві форми перебігу хвороби: абортивну і типова (проксимальна). У першому разі захворювання охоплює фаланги 1-3 пальців, в іншому — залучені інфекцією тканини рук, ніг, стоп, долонь, передпліч. При розвитку злоякісного акродерматита Аллопо хвороба вражає слизові оболонки рота, очей, сечівника, піхви (у жінок). В окремих випадках захворювання охоплює все тіло хворого.

Діагностика

Для правильного діагностування пустульозного дерматиту проводять:

  • дослідження на гистопатологию біоптату дерми, взятої з осередку ураження;
  • аналіз на присутність бактерій і грибків.

Часто проводять диференціювання зі схожими захворюваннями, щоб виключити їх присутність.

Діагноз — не вирок: методи лікування

В якості комплексної терапії пустульозного дерматиту використовують такі лікарські засоби:

  • системні антибіотики широкого спектру дії, такі як цефалоспорини, макроліди, пеніциліни;
  • протизапальні препарати: сульфаніламіди, глюкокортикоїди;
  • дезінфектори: Фукорцин, фарба Кастеллані;
  • антиметаболіти: мехлорэтамин, фторурацил, метилурацил;
  • вітамінні комплекси, включаючи аналог Д3;
  • імуносупресори: метотрексат, колхіцин, циклоспорин;
  • блокатори некрозу тканин: ефалізумаб, этанерцепт, адалімумаб;
  • інгібітори кальциневрину: такролімус, пімекролімус.

Крім медикаментозного лікування часто застосовують фізіотерапію:

  • фонофорез з кортикостероїдами;
  • Буккі-терапію (це спрямовані рентгенівські промені короткої дії, проникаючі не далі сосочкового шару шкіри і сполучної тканини поверхневих шарів);
  • розпарювальні ванни з марганцівкою;
  • ПУВА (один з методів фотохимеотерапии, спочатку розроблений для лікування псоріазу).

Наслідки хвороби

Відсутність лікування захворювання може призвести до розвитку остеомієліту. Однак, лікування цієї недуги не завжди призводить до ремісії. Це викликано недостатністю досліджень в області акродерматологии. При дотриманні рекомендацій лікаря захворювання не загрожує подальшого життя пацієнтів, але можлива інвалідність, так як не завжди лікування здатне повернути хворому працездатність.

Народна медицина в боротьбі з недугою у дітей і дорослих

Варто приділити окрему увагу використання рецептів народної медицини в лікуванні акродерматитов. На жаль, жоден з таких рад не здатний допомогти впоратися із захворюваннями даного типу. Народні методи можна використовувати лише як доповнення до основного лікування, і тільки з дозволу лікаря.

Можливе використання мазі на основі прополісу і рослинної олії (співвідношення 1:4). Для цього подрібнений продукт бджільництва змішують з маслом і підігрівають до повного розчинення прополісу. Суміш охолоджують і наносять на уражені місця.

Атрофічний дерматит і Аллопо носять інфекційний характер захворювання. Тому можна говорити про те, що ці види дерматиту заразні. До того ж часто до основного недузі приєднується вторинна інфекція, яка здатна передаватися контактним шляхом. Акродерматит энтеропатический носить інший характер, найчастіше будучи генетичним захворюванням.

Відео про дерматитах на руках

Будь-яка підозра на прояв акродерматита будь-якого виду вимагає термінового звернення до лікаря-дерматолога. Це допоможе швидше впоратися з недугою і повернути здоров’я.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *